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Resultado exitoso en cirugía fetal de reparación de espina bífida

La espina bífida (EB) se presenta en 1 de cada 2,000 bebés que nacen con vida, y causa una serie de discapacidades físicas graves de por vida, como paraplejia, hidrocefalia, incontinencia, disfunción sexual, deformaciones óseas y deterioro mental (1). Existen pruebas experimentales concluyentes que indican que el déficit neurológico asociado con la EB abierta no es causado en su totalidad por un defecto primario en la neurulación, sino que el líquido amniótico causa un traumatismo químico que daña progresivamente el tejido neural del feto que se encuentra expuesto, sin protección, durante la gestación. Las experiencias de reparación quirúrgica intrauterina de la EB en fetos de ovejas demostraron que, si la intervención se realiza en el momento oportuno, se puede detener la destrucción de la médula espinal que se encuentra en curso y, para el momento del nacimiento, se puede recuperar la función neurológica (2). En los fetos humanos en etapas avanzadas de la gestación, y en los neonatos con EB, los elementos del tejido neural muestran alteraciones traumáticas y degenerativas severas, o se observa una pérdida casi total del tejido neural (3). En estudios ecográficos de fetos humanos que presentaban lesiones muy importantes de EB, el movimiento de las piernas observado en las primeras etapas de gestación era normal. Esto implica que, inicialmente, la función motriz está presente y se pierde en etapas posteriores de la gestación (4). Nuestra institución ha llevado a cabo la primera reparación quirúrgica intrauterina exitosa de EB abierta en un feto en etapa temprana de gestación.

Una mujer de 27 años fue derivada a nuestro centro para la evaluación de un feto de 23 semanas de gestación con EB toracolumbosacra. La lesión se detectó por primera vez en una ecografía realizada a las 20 semanas, que se realizó después de detectar un nivel elevado de alfafetoproteína sérica materna. Mediante ecografía seriada, se observó un buen movimiento de las piernas, y el estudio del cariotipo por amniocentesis arrojó resultados normales. La resonancia magnética ultrarrápida del feto mostró una lesión de EB que se extendía desde el nivel torácico 11 hasta el nivel sacro 1, malformación de Arnold-Chiari de tipo II, e hidrocefalia limítrofe (los ventrículos laterales del feto medían 10 mm). La madre se negó a interrumpir el embarazo y prestó su consentimiento para el procedimiento quirúrgico.

La anestesia general en la madre logró la anestesia fetal y la relajación uterina necesaria para la cirugía fetal abierta. Se realizó una laparotomía transversal baja y una histerotomía vertical (5). Se extirpó la membrana quística de la lesión de EB y se formaron colgajos cutáneos para corregir el defecto de cierre y proteger la médula espinal en desarrollo. El líquido amniótico se reemplazó con solución de lactato de Ringer entibiada y se cerraron las incisiones del útero y la laparotomía. Después de la intervención, se mantuvo la tocólisis a través de una infusión intravenosa de sulfato de magnesio y supositorios rectales de indometacina. Luego de administró terbutalina a través de una bomba subcutánea. La madre fue dada de alta después de un período posoperatorio de cinco días. En la semana 30 del embarazo, debido al inicio del trabajo de parto pretérmino, se realizó un parto por cesárea. El varón recién nacido tuvo un peso de 1.3 kg y debió recibir asistencia respiratoria durante un período breve. La madre se recuperó sin dificultades. El bebé mostró excelente función de la pierna izquierda, excepto por la ausencia de flexión plantar del pie (nivel L5). El niño nació con pie derecho equinovaro, pero con flexión y extensión de la cadera y la rodilla derechas (nivel L5). La resonancia magnética realizada después del nacimiento confirmó que la lesión de EB reparada se extendía desde T11 hasta S1 y reveló que la malformación de Arnold-Chiari de tipo II había desaparecido. Tampoco se detectó hidrocefalia. A los 12 meses de edad, el niño ha alcanzado todos los objetivos de desarrollo.

Los neonatos con EB toracolumbar son, casi sin excepción, parapléjicos, y tienen hidrocefalia asociada que requiere la utilización permanente de un sistema de derivación. Este caso demuestra que la reparación quirúrgica fetal de la EB severa en las primeras etapas de la gestación puede resguardar la función neurológica. Al detener la destrucción neural, la cobertura prenatal de la lesión también puede permitir la reorganización funcional, debido a la plasticidad del sistema nervioso en desarrollo. Además, la resolución de la malformación de Arnold-Chiari después de la reparación intrauterina de la EB sugiere que esta malformación cerebral es una consecuencia secundaria de la EB. De este modo, la reparación intrauterina de la EB puede evitar las complicaciones de la malformación de Arnold-Chiari, incluso la necesidad de realizar procedimientos de derivación después del nacimiento. Hemos corroborado estas conclusiones a través de la experiencia con nueve casos tratados posteriormente.

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Adzick NS, Sutton LN, Crombleholme TM, Flake AW: Successful fetal surgery for spina bifida. Lancet 352: 675-1676, 1998. Read the abstract »

Meuli M, Meuli-Simmen C, Hutchins GM, Seller MJ, Harrison MR, Adzick NS. The spinal cord lesion in human fetuses with myelomeningocele: Implications for fetal surgery. J Pediatr Surg 1997; 32: 448-452. Read the abstract »

Meuli M, Meuli-Simmen C, Hutchins GM, Yingling CD, Hoffman KM, Harrison MR, Adzick NS. In utero surgery rescues neurological function at birth in sheep with spina bifida. Nature Medicine 1995; 1: 342-347. Read the abstract »

Adzick NS, Harrison MR. Fetal surgical therapy. Lancet 1994; 343: 897-902. Abstract not available

Copp AJ. Neural tube defects. Review Trends Neuroscience 1993; 16: 381-383.

Korenromp MJ, Van Gool JD, Bruinse HW, Kriek R. Early fetal leg movements in myelomeningocele. Lancet 1986; 1: 917-18. 

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Imágenes del estudio de caso

In utero surgery for spina bifida

Exposición de un feto de 23 semanas de gestación a través de una histerotomía que muestra el defecto de espina bífida. 
© CHOP/CFDT

Closure of skin flaps during in utero SB surgery

Cierre de colgajos cutáneos sobre la médula espinal. © CHOP/CFDT

Post-operative healing after in utero SB surgery

Incisión cicatrizada en la espalda; imagen tomada poco después del nacimiento. © CHOP/CFDT