Secuencia de perfusión arterial inversa gemelar (TRAP) | The Children's Hospital of Philadelphia

Center for Fetal Diagnosis and Treatment

Secuencia de perfusión arterial inversa gemelar (TRAP): estudios de casos

Ablación por radiofrecuencia (RFA, según sus siglas en inglés) del riego sanguíneo al gemelo acéfalo 

La paciente y su esposo procedían de Brasil y solamente hablaban portugués, situación que hizo necesaria la presencia de un intérprete durante toda la estadía en nuestro centro. Ella tenía 24 años y dos hijos de embarazos anteriores, fue remitida a las 17 semanas y media de gestación por un embarazo de gemelos monocoriónicos diamnióticos complicado con una secuencia TRAP.

El gemelo A era un típico gemelo acardio-acéfalo con edema masivo difuso del tejido blando y un esqueleto de desarrollo incompleto, carente de estructuras cefálicas y cardíacas normales y con anomalías en estómago, riñones y vejiga urinaria. En este gemelo se observaba un cordón umbilical anormal de dos vasos, con flujo arterial y venoso invertido. El gemelo B (gemelo bomba) era estructuralmente normal pero tenía un volumen significativamente elevado de líquido amniótico (polihidramnios), y en la ecocardiografía fetal se detectó un gasto cardíaco combinado normal alto debido a la elevada demanda a la que era sometido por el gemelo parabiótico anormal.

El cálculo del volumen del gemelo acéfalo indicó un valor igual al 130 por ciento del tamaño del gemelo normal, lo que ponía al gemelo normal en la categoría de más del 95 por ciento de riesgo de presentar una complicación gestacional importante. Se analizaron opciones de manejo del embarazo. Éstas incluían la interrupción del embarazo, la continuación del embarazo sin intervención, dejando que la naturaleza siga su curso y con expectativas de un parto prematuro y posibles complicaciones cardíacas en el gemelo bomba, o la interrupción del riego sanguíneo al gemelo parabiótico anormal con cauterización bipolar del cordón umbilical o ablación por radiofrecuencia del riego sanguíneo. La cauterización bipolar selectiva del cordón umbilical es una técnica aceptada, que se asocia a una supervivencia del 95 por ciento del gemelo bomba y un promedio de edad al nacer de 36 semanas. Sin embargo, la RFA ha surgido como una técnica más nueva, significativamente menos invasiva, en la que se solo se utiliza un dispositivo con una aguja de 1.5 mm de calibre (17 gauge) y requiere una hospitalización de solo 24 horas. Después de una consideración cuidadosa de las opciones, la familia se decidió por el procedimiento de RFA.

Se realizó una incisión de 3 mm con anestesia epidural y, con guía ecográfica continua, se dirigió cuidadosamente la aguja de RFA al lugar de entrada del flujo sanguíneo en la masa anormal de tejido parabiótico. Se realizó la ablación por radiofrecuencia de los tejidos e irrigación sanguínea en esta región, sin que se presentaran complicaciones. Los estudios de Doppler color y angio-Doppler (power-Doppler) confirmaron la interrupción de la irrigación sanguínea del feto anormal. Luego se extrajo el volumen excesivo de líquido amniótico (amniorreducción) que rodeaba al gemelo bomba normal.

A continuación se transfirió la paciente a la sala de preparto y parto del hospital de la University of Pennsylvania (HUP), donde fue observada durante cuatro horas antes de su transferencia al servicio de obstetricia de alto riesgo. Allí recibió 24 horas de antibióticos intravenosos y medicación oral (indometacina) para prevenir las contracciones pretérmino. A la mañana siguiente fue dada de alta del hospital y permaneció con actividad limitada en la Casa de Ronald McDonald en Camdem, durante los cinco días siguientes. La evaluación de seguimiento mostró una cantidad normal de líquido alrededor del gemelo bomba, ausencia de irrigación sanguínea hacia la masa de tejido parabiótico y en el interior de ella, disminución significativa del líquido alrededor del feto anormal y función cardíaca normal en el gemelo bomba superviviente. La paciente regresó al médico que la remitió para la atención durante el embarazo. En este momento se encuentra en la semana 36 de gestación, y el embarazo progresa normalmente.

Cauterización bipolar selectiva y sección completa del cordón umbilical del gemelo parabiótico anormal

Es el caso de una paciente de 33 años embarazada por segunda vez. La paciente fue remitida a la edad gestacional de 21 semanas debido a la complicación de un embarazo de gemelos monocoriónicos monoamnióticos (una sola placenta compartida, un solo saco amniótico compartido), con un informe de múltiples anomalías congénitas en uno de los gemelos.

Una ecografía de alta resolución confirmó que se trataba de gemelos monoamnióticos. Las características del gemelo A eran compatibles con las de un gemelo parabiótico anencefálico-acardio con un cordón umbilical anormal de dos vasos y perfusión arterial y venosa inversa. Estas características corresponden a las de la secuencia TRAP.

El otro gemelo era anatómicamente normal y la ecocardiografía mostró estructuras y función cardíacas normales sin elevación significativa del gasto cardíaco. Sin embargo, puesto que estos fetos compartían el mismo saco amniótico, se observó un extenso entrecruzamiento de los cordones a lo largo de su porción intermedia lo que ponía a ambos fetos en alto riesgo de muerte fetal.

La relación de peso gemelo anormal-gemelo normal calculada fue del 90 por ciento, lo que situaba este embarazo en la categoría de más alto riesgo de secuencia de perfusión arterial inversa gemelar (TRAP), además de los riesgos asociados con el entrecruzamiento de los cordones. Después de una interconsulta multidisciplinaria, la familia solicitó que se realizara una cauterización bipolar selectiva del cordón umbilical del gemelo parabiótico anormal, con sección completa (corte) del cordón para reducir los riesgos asociados al entrecruzamiento del cordón del otro gemelo.

Se realizó una incisión de 3 mm con anestesia epidural y, con guía ecográfica continua, se hizo pasar una vaina de trócar de 3 mm a la cavidad amniótica común. Aproximadamente 10 cm al costado de la vaina del trócar, se introdujo también una vaina de aguja de 1.2 mm en el interior de la cavidad amniótica, con guía ecográfica. Se retiró el estilete de la aguja y se introdujo en la vaina de la aguja un microendoscopio de fibra óptica de 1 mm para permitir la visualización directa del procedimiento de cauterización bipolar del cordón.

Se identificó un segmento del cordón anormal de dos vasos cercano al inicio de los entrecruzamientos de los cordones. El cordón umbilical de dos vasos fue cauterizado en tres lugares, separados por unos 2.5 cm. Mediante ecografía Doppler color y power-Doppler, se confirmó la oclusión completa del flujo sanguíneo al gemelo acardio-acéfalo. La visualización directa con el microendoscopio también mostró una oclusión completa del cordón umbilical anormal. El instrumento bipolar se retiró de la cavidad amniótica y se introdujeron pequeñas tijeras endoscópicas que se dirigieron con guía ecográfica al sitio del procedimiento quirúrgico.

Bajo visualización microendoscópica directa, se seccionó el sitio de cauterización del medio de los tres sitios cauterizados para liberar al gemelo anormal de los cordones entrecruzados. No se observó sangrado en los extremos cortados del cordón anormal. Luego se administraron antibióticos en el interior del saco amniótico y se retiraron todos los instrumentos.

La frecuencia cardíaca del gemelo bomba permaneció normal durante toda la cirugía. La paciente fue transferida a la sala de preparto y parto del hospital de la University of Pennsylvania, donde permaneció durante 24 horas con medicación intravenosa (sulfato de magnesio) para prevenir el trabajo de parto pretérmino, y también con 24 horas de antibióticos para reducir el riesgo de infección. A la mañana siguiente, se suspendieron los medicamentos intravenosos y se inició una medicación por vía oral (nifedipina) de cuatro tomas al día para reducir el riesgo de trabajo de parto pretérmino. La paciente fue dada de alta del hospital a la mañana siguiente y guardó reposo en cama en la Casa de Ronald McDonald en Filadelfia.

Cinco días después fue sometida a una evaluación ecográfica que confirmó la ausencia de complicaciones quirúrgicas secundarias y una disminución significativa del grado de entrecruzamiento de los cordones. La paciente regresó a su lugar de procedencia para ser atendida por el médico que la remitió, y su embarazo progresó normalmente hasta las 36 semanas y media, momento en que se produjo la ruptura espontánea de la bolsa y comenzó el trabajo de parto. Nació un varón de 2,8 kg (6 libras y 4 onzas) por parto vaginal sin complicaciones, con índice de Apgar de 8 y 9 al minuto y a los cinco minutos, respectivamente. La paciente fue dada de alta del hospital diez días después del parto. El niño tiene actualmente 5 años de edad y se ha desarrollado normalmente. Después del parto del gemelo normal, e inmediatamente antes de la expulsión de la placenta, se produjo sin dificultad el pasaje vaginal de una masa pequeña de tejido contraído, lo que había sido el gemelo parabiótico.

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