Estudio de caso de STGG | The Children's Hospital of Philadelphia

Center for Fetal Diagnosis and Treatment

Estudios de casos del síndrome de transfusión de gemelo a gemelo (STGG)

Fotocoagulación selectiva con láser de los vasos comunicantes placentarios

Una paciente de 32 años con antecedentes de tres abortos espontáneos previos fue remitida a las 17 semanas de gestación tras una ecografía que reveló un embarazo de gemelos con diferencias significativas de tamaño, peso y volumen de líquido amniótico entre los dos fetos. La paciente se había realizado una amniocentesis que mostró cariotipos femeninos normales, y las pruebas para detectar infecciones dieron resultados negativos. En el momento de la consulta inicial, había entre los gemelos una diferencia de tamaño equivalente a 10 días y una diferencia de peso del 33 por ciento.

Los gemelos presentaban síndrome de transfusión de gemelo a gemelo. El gemelo donante tenía oligohidramnios leve, vejiga pequeña, inserción marginal del cordón umbilical en la placenta y resultados elevados en la velocimetría Doppler de la arteria umbilical que sugerían un aumento de la resistencia placentaria al flujo sanguíneo. La evaluación ecocardiográfica de ambos fetos era normal en ese momento.

Una semana más tarde, el único cambio era que el volumen de líquido amniótico alrededor del gemelo receptor había aumentado significativamente. Se le realizó una amniorreducción para volver a sus niveles normales el volumen de líquido amniótico.

La paciente regresó en la semana 19 para una reevaluación, que en ese momento mostró una cantidad mínima de líquido amniótico (oligohidramnios grave) alrededor del feto donante, así como una vejiga muy pequeña, sin llenado vesical, y resultados significativamente anormales en el Doppler, con ausencia de flujo de fin de diástole en la arteria umbilical, lo que sugería un aumento de la resistencia placentaria en comparación con los estudios previos realizados por síndrome de transfusión de gemelo a gemelo.

El gemelo receptor tenía un volumen de líquido amniótico marcadamente elevado (polihidramnios), el riesgo de parto pretérmino era mayor y había una diferencia de tamaño de 15 días y de peso del 46 por ciento entre los gemelos. La ecocardiografía reveló características típicas de miocardiopatía incipiente en el gemelo receptor, con engrosamiento y disminución de la contractilidad de la pared del ventrículo derecho y función anormal (regurgitación) de la válvula tricúspide, que comunica la aurícula derecha con el ventrículo derecho del corazón. Frente a la progresión del síndrome de transfusión de gemelo a gemelo pese a la terapia de amniorreducción, se le ofreció a la paciente un tratamiento de fotocoagulación selectiva con láser.

Se colocó una vaina de trócar de 4 mm en el saco amniótico del gemelo receptor con anestesia epidural. Por esta vaina, se insertó un instrumento que contenía un fetoscopio de 2 mm (telescopio quirúrgico) y dos canales laterales pequeños para permitir la infusión y el drenado de líquido así como el pasaje de la fibra láser, y se examinó la placenta hasta reconocer el lugar donde se insertaba el cordón umbilical del gemelo receptor. Tomando ese sitio como punto de referencia principal, se hizo un mapeo de todas las arterias y venas del gemelo receptor en su topografía extendida por toda la superficie de la placenta. Se identificaron siete vasos que comunicaban con vasos sanguíneos del feto donante, y fueron fotocoagulados con láser para interrumpir el flujo sanguíneo entre los dos fetos. Tras dos días de hospitalización, la madre fue dada de alta y regresó a su casa; a partir de entonces se le realizaron exámenes ecográficos semanales y seguimiento obstétrico.

A las 32 semanas y cinco días de gestación, la paciente comenzó con trabajo de parto pretérmino y fue hospitalizada en la unidad de preparto y parto y se le administraron medicamentos intravenosos para disminuir las contracciones uterinas. Dos días más tarde, se produjo la ruptura prematura de las membranas y se reiniciaron las contracciones uterinas. Se le practicó entonces una cesárea y nacieron dos bebés gemelas sin complicaciones. La gemela donante pesó 1.040 g y su índice de Apgar fue de 6 y de 7 al minuto y a los cinco minutos, respectivamente. La gemela receptora pesó 2.050 g y su índice de Apgar fue de 5 y 6. El examen de la placenta después del parto confirmó la presencia de comunicaciones vasculares en la superficie de la placenta que habían sido fotocoaguladas con éxito. Las gemelas tienen ahora 4 años de edad, su desarrollo es normal y no presentan signos de lesión neurológica.

Cauterización del cordón umbilical para prevenir lesiones neurológicas en gemelos monocoriónicos

Una pareja de afroamericanos de 18 años de edad fue remitida al hospital con un primer embarazo de 19 semanas de gestación, de gemelos monocoriónicos diamnióticos, complicado por un síndrome grave de transfusión de gemelo a gemelo. El síndrome de transfusión de gemelo a gemelo se reconoció inicialmente a las 15 semanas de gestación, con la observación de significativas diferencias de tamaño fetal y de volumen de líquido amniótico. Pero, durante los siete días previos a la remisión del caso, se observaron signos de cambios cardíacos importantes en el gemelo más grande (receptor).

En el momento de la evaluación en nuestro hospital, se encontró que el gemelo receptor tenía disfunción cardíaca biventricular grave, con retorno de sangre (regurgitación) moderado a grave a través de las válvulas mitral y tricúspide, insuficiencia pulmonar grave con ausencia de flujo anterógrado a través de la válvula pulmonar y flujo inverso en la arteria pulmonar. Se observó flujo de sangre de fin de diástole inverso en el conducto venoso y en la arteria umbilical, y flujo pulsátil en la vena umbilical. Estos hallazgos en el gemelo receptor son característicos de la miocardiopatía hipertrófica grave que ocurre con el síndrome de transfusión de gemelo a gemelo. Los fetos que presentan esta combinación de alteraciones generalmente mueren por insuficiencia cardíaca en un plazo de 7 a 10 días. Los hallazgos cardíacos en el gemelo donante eran normales.

Teniendo en cuenta que en los embarazos de gemelos monocoriónicos la muerte intrauterina de uno de los fetos se asocia con un 50 por ciento de riesgo de pérdida del otro gemelo, o con una incidencia del 40 al 60 por ciento de lesiones neurológicas significativas si el otro gemelo sobrevive, en este caso los riesgos de muerte o lesión neurológica para el gemelo donante eran altos.

Dada la gran probabilidad de muerte del feto receptor, se asesoró a la familia sobre opciones de tratamiento que incluían la terapia de fotocoagulación selectiva con láser para la cauterización bipolar selectiva del cordón umbilical. Si bien la terapia de fotocoagulación selectiva con láser podía separar las comunicaciones vasculares que vinculaban el destino de los dos fetos si uno de ellos moría, también aumentaba el riesgo de un mal resultado clínico en el gemelo donante a causa de la insuficiencia placentaria, en razón de que el gemelo donante casi inevitablemente tiene una porción mucho más pequeña de masa placentaria que el gemelo receptor más grande.

Tras considerar sus opciones, la familia eligió que se procediera a la cauterización bipolar selectiva del cordón umbilical. Dada la presencia de mayor volumen de líquido amniótico dentro del saco del gemelo receptor (polihidramnios), fue posible identificar y abordar fácilmente el cordón umbilical del receptor sólo con guía ecográfica. Se sujetó y cauterizó el cordón umbilical en tres lugares diferentes en un segmento de 5 cm de extensión. Se retiró a continuación el exceso de líquido amniótico del saco del gemelo receptor, y se administraron antibióticos en la cavidad uterina para disminuir el riesgo de infección.

La paciente fue transferida a la sala de preparto y parto, donde el riesgo aumentado de parto prematuro se controló mediante 24 horas de medicamentos intravenosos. No tuvo contracciones uterinas de importancia, pasó a medicación oral para reducir el riesgo de parto prematuro y fue dada de alta del hospital al día siguiente por la mañana. Durante las tres semanas siguientes permaneció con un nivel de actividad física restringido.

Cinco días después del alta, se le realizó una reevaluación ecográfica. El gemelo donante ya había comenzado a restablecer el volumen de líquido amniótico normal dentro de su saco amniótico, y la vejiga tenía un tamaño normal (previamente había padecido oligohidramnios grave y presentado una vejiga muy pequeña y sin llenado vesical). Durante el resto del embarazo la paciente no tuvo complicaciones y comenzó espontáneamente el trabajo de parto, con un parto vaginal a las 39 semanas de gestación. El bebé estaba bien y fue dado de alta del hospital junto con la madre a los 3 días. Actualmente tiene 2 años de edad y su desarrollo es normal.

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