Un nivel excepcional de experiencia en lesiones pulmonares | The Children's Hospital of Philadelphia

International Medicine

Un nivel excepcional de experiencia en el diagnóstico y tratamiento de lesiones pulmonares

El Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal de The Children's Hospital of Philadelphia ha manejado el tratamiento de más de 1600 embarazos con diagnóstico prenatal de lesiones pulmonares, el volumen más grande entre los centros fetales del mundo. A través de esta experiencia, el equipo ha aprendido que la historia natural y el espectro clínico de estas lesiones son muy variables y requieren de un diagnóstico prenatal meticuloso. Los avances en el diagnóstico por imágenes han permitido definir la historia natural de las lesiones de los pulmones fetales, determinar las características patofisiológicas que afectan el resultado fetal y neonatal y formular estrategias eficaces en el manejo tan pronto como sea posible.

El diagnóstico diferencial de una masa pulmonar fetal incluye la malformación adenomatoide quística congénita (CCAM), el secuestro pulmonar (BPS), lesiones híbridas (elementos de BPS y CCAM), así como otras afecciones, tales como atresia bronquial, quiste broncogénico, quiste de duplicación esofágica, enfisema lobular y síndrome obstructivo congénito de las vías aéreas altas (CHAOS). Estas lesiones intratorácicas pueden confundirse, pero tienen diferencias marcadas que requieren evaluación por parte de un equipo experto. Por ejemplo, una CCAM microquística derecha puede parecerse a una hernia diafragmática congénita derecha, mientras que un BPS con un vaso sanguíneo de alimentación arterial sistémica también puede parecerse a una masa torácica sólida, pero los quistes en la ecografía lo harían más compatible con una lesión híbrida.

En CHOP, el equipo multidisciplinario experimentado que participa en el diagnóstico y tratamiento de las lesiones pulmonares, el cual incluye obstetras de alto riesgo, cirujanos pediátricos, enfermeras de prácticas avanzadas, radiólogos, un coordinador, asesores genéticos, asistentes sociales, anestesiólogos, neonatólogos y cardiólogos, está centralizado bajo el mismo techo. Las familias que viajan a nuestro centro se someten a una evaluación completa de un día que incluye una ecografía de nivel II con Doppler de flujo de colores, ecocardiograma fetal y resonancia magnética fetal ultrarápida, una técnica que ayudamos a desarrollar, la cual puede ser muy útil para descartar diagnósticos alternativos como atresia bronquial, compromiso multilobular o quiste broncogénico.

El manejo prenatal y la prognosis integral de un paciente con una lesión pulmonar dependen del tamaño y el crecimiento de la masa. Hace más de 15 años, nuestros especialistas en diagnóstico por imágenes desarrollaron la relación de volumen de CCAM (CVR) como una herramienta de prognosis para medir el tamaño de las lesiones pulmonares antes del nacimiento. Esta relación ayuda a determinar la frecuencia de evaluación ecográfica necesaria durante el embarazo. En el pasado, no contábamos con una CVR para asegurarles a las familias que su bebé no desarrollaría hidropesía. Ahora, en muchos casos, podemos predecir la probabilidad de su desarrollo.

El seguimiento de la mayoría de las lesiones se realiza con ecografías, y se tratan de forma programada después del nacimiento. La compresión esofágica causada por una masa torácica grande puede interferir con la ingestión fetal del líquido amniótico y dar lugar a polihidramnios y un posible parto prematuro. Si una lesión sigue creciendo, se aumenta la desviación del mediastino. Esto da lugar a la compresión del corazón y de la vena cava, lo que puede causar hidropesia. En esta situación puede presentarse el síndrome en espejo materno, un estado preeclámpsico en el que la madre refleja la afección del feto enfermo. Esto requiere una cuidadosa observación de la madre. Cuando se produce el síndrome en espejo materno, la única alternativa terapéutica es el parto, e invariablemente el neonato prematuro hidropático enfermo fallece.

Para los fetos con hidropesia y CCAM macroquística, puede emplearse una derivación toraxoamniótica fetal para descomprimir el líquido del quiste en el espacio amniótico y reducir el efecto de la masa sobre el pecho. Para los fetos con lesiones sólidas con un CVR >1.6, la betametasona materna puede detener el crecimiento de la lesión. Si la betametasona no puede detener el crecimiento de la lesión y se presenta hidropesia o esta persiste, la resección fetal es una opción que se les ofrece a las familias.

Nuestros cirujanos pediátricos desarrollaron la técnica de cirugía fetal abierta que se usa para extirpar lesiones pulmonares. El manejo intraoperatorio de la madre y el feto es intensivo. Algunos de los aspectos fundamentales necesarios para realizar este procedimiento son la ecografía intraoperatoria estéril para determinar la posición de la placenta y el feto; la ecocardiografía fetal en tiempo real brindada por cardiólogos fetales de nuestro Programa de Cardiología Fetal para determinar la función cardíaca, la inversión aórtica de flujo, la constricción ductal, la regurgitación tricuspídea y la disminución del ritmo cardíaco fetal; el empleo de un oxímetro de pulso fetal miniaturizado y la colocación de una línea intravenosa para administrar la sangre o los medicamentos.

Durante el embarazo, nuestro equipo trabaja con los médicos que derivan a las pacientes para determinar el lugar de parto que garantizará el mejor desenlace clínico para la madre y el bebé. Los bebés con lesiones pequeñas pueden nacer por parto vaginal o por cesárea (debido a indicaciones obstétricas) en un hospital cerca de su casa. Aquellos con una desviación de mediastino, y sin hidropesia o compresión pulmonar importante, es probable que sean sintomáticos y deberán nacer por cesárea planificada en un centro cuaternario como nuestra Unidad de Partos Especiales (Garbose Family Special Delivery Unit). Esta unidad fue creada específicamente para permitir el acceso inmediato al bebé por parte de los subespecialistas necesarios y evitar el traslado de la madre y su separación del recién nacido. Dos salas de operaciones separadas por una sala de reanimación neonatal ofrecen acceso al bebé para una resección inmediata de la lesión de los pulmones, si fuera necesario.

En el caso de los fetos que se encuentran en las últimas semanas de gestación y que tienen compresión pulmonar y derivación de mediastino grandes, se esperan dificultades con la ventilación neonatal, y recomendamos un alumbramiento con tratamiento fuera del útero durante el parto (EXIT). El EXIT garantiza la estabilidad hemodinámica del feto y el intercambio de gases uteroplacental, lo que convierte una posible emergencia catastrófica en una operación programada y controlada para la mamá y el bebé. Hemos realizado más de 100 procedimientos de EXIT para una variedad de indicaciones, lo que constituye, sin duda alguna, la experiencia más grande del mundo. El procedimiento requiere un equipo multidisciplinario, anestesia general profunda para una buena relajación uterina, anestesia fetal adicional mediante fentanilo y vecuronio intramuscular, y ecografía intraoperatoria estéril.

Los bebés nacidos sin síntomas son atendidos por el cirujano pediátrico cuando cumplen 1 y 2 meses de edad. Se acostumbra realizar una tomografía computarizada con contraste intravenoso y el protocolo de radiación pediátrica de dosis baja desarrollado en CHOP, y estas imágenes se comparan con la ecografía prenatal y la resonancia magnética fetal ultrarápida. Ofrecemos resecciones posnatales mediante una toracoscopía o una toracotomía de conservación de músculo corto, según la presentación. Recomendamos la resección optativa entre el primer y tercer mes de edad debido a los riesgos de infección y degeneración maligna. Por lo general, se les da el alta a los niños antes de transcurridas 48 horas desde el procedimiento, y las visitas de seguimiento se realizan un mes después de la cirugía y luego seis meses a un año más adelante.

Después de que se haya eliminado la lesión del pulmón, ya sea antes o después del nacimiento, el tejido del pulmón normal restante muestra un notable crecimiento compensatorio para llenar el pecho en niños de hasta aproximadamente 8 años de edad. La resección temprana maximiza este crecimiento pulmonar de compensación y el seguimiento a largo plazo ha demostrado la ausencia de problemas respiratorios residuales. Los resultados con la resección posnatal son excelentes, y se debe tranquilizar a los padres en este respecto. Hemos recorrido un largo camino en el proceso de comprender las lesiones pulmonares, pero hay mucho más trabajo por delante. La patofisiología es compleja y el laboratorio de nuestro Centro de Investigación en Medicina Fetal se centra en aumentar nuestro conocimiento de estas afecciones poco comunes.
 

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