Respirando Facilmente: Lesiones Pulmonares Fetales

En esta serie de videos, médicos y enfermeras del Centro para el Diagnostico y Tratamiento Fetal describen las lesiones pulmonares diferentes y algunos de los procedimientos utilizados para tratarlas. Usa los vínculos más abajo para navegar por la serie.

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    Introducción

    Adam Shapiro, padre: Alrededor de las 20 semanas, fuimos para lo que pensábamos que sería un ultrasonido normal y descubrimos que había una lesión pulmonar y que debíamos tratarla.

    Naomi Shapiro, madre: Ya sabes, cuando descubres que tienes un problema a las 20 semanas de embarazo, sólo estás a la mitad del embarazo y aún te quedan 20 semanas más. Así que tienes 20 semanas de preocupación, 20 semanas de pruebas y 20 semanas para asegurarte que tendrás un bebé sano. Y sólo eso parece toda una vida.

    Lori J. Howell, RN: Para las familias como la de Naomi, descubrir un embarazo con un feto que tiene una lesión pulmonar puede ser muy duro. Nosotros lo vemos con frecuencia, todos los dias.

    Adam Shapiro, padre: Nuestra doctora, si bien era muy buena para identificar qué era, sólo había visto uno o dos en toda su vida.

    Alan W. Flake, MD: Hay que entender que estos tumores son muy poco frecuentes.

    N. Scott Adzick, MD: Un obstetra de la comunidad puede ver un solo caso de lesión pulmonar fetal en su vida profesional.

    Naomi Shapiro, madre: Año tras año, conocemos personas a las que les informaron que su bebé nunca tendría una vida normal y que deberían interrumpir el embarazo.

    N. Scott Adzick, MD: Hay mucha información errónea dando vuelta.

    Alan W. Flake, MD: Tenemos muchos pacientes a los que se les recomienda interrumpir el embarazo cuando, en realidad, nosotros tendríamos una perspectiva optimista para ese tumor en particular.

    Adam Shapiro, padre: Cuando te diagnostican una "MAC". Uno piensa:¡Qué mala suerte que tengo! Pero permítame decirte que nosotros tuvimos suerte. Tenemos una hija que lleva una vida normal.

    Lori J. Howell, RN: Ciertamente, este es un diagnóstico grave, y nosotros lo tomamos con suma seriedad. Pero hoy, la gran mayoría de estas anécdotas tienen un final feliz.

    Naomi Shapiro, madre: Finalmente, nos damos cuenta que tenían razón. Realizamos la cirugía, y tenemos una hija maravillosamente sana.

    Adam Shapiro, padre: Es hermosa. Corre. Grita. Usa los pulmones. Y tiene toda una vida por delante.

    Respirando facilmente lo que las familias y los medicos deben saber acerca de las anomalias pulmonares fetales.

    Lori J. Howell, RN: El objetivo del centro es poder brindar a las familias y a los médicos una mejor percepción del problema particular de cada feto y de la mejor forma manejarlo.

    Jan: Hola, habla Jan del Hospital de Niños. Bien, ¿Como está? Necesito que me brinde cierta información...

    Lori J. Howell, RN: Cuando venga aquí, sabrá que hemos tratado cientos de madres con problemas pulmonares fetales. Usted va a saber cómo manejar su embarazo a partir de ese momento, y cuando se vaya, tendrá la absoluta tranquilidad de saber cuál es el problema y cómo tratarlo.

    ¿Cuáles son los diferentes tipos de lesiones pulmonares?

    Jacqueline Padua, madre: Cuando estaba de 17 semanas me hicieron el primer ultrasonido y todo era normal. Pero dos semanas después, comencé a tener contracciones. Así que decidieron que venga para hacerme un nuevo ultrasonido y en ese momento diagnosticaron que el bebé tenía un tumor de pulmón.

    N. Scott Adzick, MD: Cuando buscamos cómo definir las lesiones pulmonares, se distinguen tres categorías principales: una, la más común, es la Malformación Adenomatoide Quística Congénita del Pulmón, o MAQ (para abreviar). Es una lesión benigna. Nadie conoce su causa. No se hereda. Es un tumor en el torax. Aquéllas que tienen quistes grandes se denominan lesiones macroquísticas, MAQ macroquística. Aquéllas que tienen quistes pequeños y un aspecto sólido en el ultrasonido se denominan lesiones microquísticas.

    Alan W. Flake, MD: La forma en que tratamos la MAQ depende en gran medida de cómo se presentan, y es una enfermedad con una muy amplia variedad de presentaciones. Se puede presentar como una masamuy pequeña en el feto o se puede presentar como una masa muy grande que causa severos problemas en el feto.

    N. Scott Adzick, MD: El manejo y el pronóstico del bebé dependen en gran medida del tamaño del tumor.

    Jacqueline Padua, madre: El médico me dice que el bebé tiene una lesión pequeña en el pulmón y que no le preocupa demasiado. Así que para mí es era un gran alivio saber que mi bebé estaría bien y que no había que hacerse mucho problema, al menos en ese momento.

    N. Scott Adzick, MD: La segunda categoría es el secuestro pulmonar, también conocido como secuestro broncopulmonar, o BPS. Es como un segmento adicional del pulmón que no funciona, y ocupa espacio. Podemos diagnosticarlo antes del nacimiento con una ecografía doppler color que muestra una arteria que abastece al tumor, que sale de la aorta. Cuando se ve eso, se sabe que es un secuestro.

    Mark P. Johnson, MD: Algunos son tan grandes que necesitamos evaluarlos frecuentemente para determinar su patrón de crecimiento.

    R. Douglas Wilson, MD: Dependiendo del tamaño y la posición en el pecho, el tumor puede desplazar órganos vitales, como el corazón o los pulmones, provocando su compresión.

    N. Scott Adzick, MD: La tercera categoría es una combinación de las primeras dos. Es una lesión combinada, una MAQ y un secuestro, donde se encuentra el hallazgo sonográfico del vaso sanguíneo arterial y el hallazgo histológico de los quistes dentro de la lesión.

    Lori J. Howell, RN: Cualquiera sea el tipo de problema pulmonar que tenga su bebé, nosotros podremos diagnosticarlo e informarle cuál es lamejor manera de tratarlo.

    ¿Cómo sabremos qué tipo de malformación tiene nuestro bebé?

    Lori J. Howell, RN: Nosotros ofrecemos evaluaciones focalizadas e integrales que se realizan en un solo dí;a, de modo que cuando usted se vaya, tendrá una respuesta, sabrá a lo que se enfrenta, y podrá continuar con su embarazo. Las tres pruebas que se realizan cuando las familias vienen aquí; son: una resonancia magnética fetal que se realiza con una técnica rapida sin anestesia para la madre y el feto. La siguiente prueba es un ultrasonido de alta resolución que puede durar una hora o más, y que nos da excelentes detalles anatómicos sobre el tipo de lesión pulmonar a la que nos enfrentamos. Y por último, se realiza un ecocardiograma fetal, que no es más que un ultrasonido pero que se le realiza al corazón del feto y es llevado a cabo por un cardiólogo fetal.

    ¿Cómo sabremos el significado de las pruebas diagnósticas?

    Lori J. Howell, RN: Es muy importante que determinemos el diagnóstico con exactitud. Debemos estar seguros de saber a qué nos enfrentamos para poder aconsejarlos correctamente.

    Alan W. Flake, MD: Ciertamente, es el tamaño, el volumen del tumor en relación con el tamaño del feto lo que coloca al feto en una determinada categoría de riesgo.

    Jane Wright, RN: ...Y estas mediciones nos darán un peso aproximado del bebé; éste es uno de los aspectos...

    N. Scott Adzick, MD: Tenemos maneras de medir el tamaño, especialmente con el ultrasonido, mediante un cálculo del volumen fetal.

    Alan W. Flake, MD: La "proporción de volumen de la MAQ" es básicamente el volumen del tumor en relación a la circunferencia de la cabeza del feto.

    N. Scott Adzick, MD: Queremos conocer el tamaño del tumor en relación al tamaño del feto, que crece rápidamente, y con eso podemos darle un pronóstico a la familia.

    Hablante desconocido 2: Entonces, éste es el pulmón derecho y éste es el pulmón izquierdo que sube por el vértice del tórax, y ése es el corazón...

    Lori J. Howell, RN: Usted sabrá exactamente a lo que se enfrenta en relación al problema pulmonar del feto al finalizar su evaluacion, una vez que se haya realizado todas las pruebas, nos reuniremos con nuestro grupo multidisciplinario, que generalmente está integrado por el cirujano pediátrico, el obstetra de alto riesgo, el asesor genético, una enfermera especializada, y un asistente social, y analizaremos cada uno de los prueba con usted para explicarle su significado, y luego vamos a contarle cuáles son las opciones para su embarazo según los resultados de todos los prueba.

    ¿Cuál es el pronóstico más frecuente?

    Hablante desconocido 1: La mayoría de las veces damos excelentes noticias. Y la mayoría de las veces hay excelentes resultados.

    Alan W. Flake, MD: Generalmente, los bebes nacen sin síntomas, se van a su hogar normalmente con su familia, tienen tiempo para establecer el vínculo con sus padres, etcétera, y luego vuelven cuando tienen alrededor de un mes de vida y se les extrae el tumor.

    Padre: En nuestro caso tuvimos la suerte de que. Nuestra hija no tuvo ningún síntoma al nacer Acá estamos... Buenos días a Eliana. ¿Una sonrisa?

    Y pudimos llevarla del hospital a casa. De hecho, la bebé estaba lista para ir a casa antes que la madre.

    Y luego, a las ocho semanas, cuando le hicieron la cirugía, salió del hospital en cuestión de tres o cuatro días.

    Madre: Pero nuestra bebé estuvo muy bien, para haber pasado por una cirugía de tórax con un drenaje pleural, salió y estuvo muy bien.

    Stefanie Kasperski, MS: Las lesiones pulmonares no están asociadas con otros defectos de nacimiento. No están asociadas con anomalías cromosómicas, ni tampoco suelen ser hereditarias.

    Holly L. Hedrick, MD: La gran mayoría de los casos se tratan después del nacimiento. Hay muy pocos casos en que el tumor continúa aumentando su tamaño y es tan grande que pensamos que el bebé tendra problemas al nacer.

    ¿Cuáles son los otros pronósticos posibles?

    Mark P. Johnson, MD: Las MAQ que tienen un quiste grande simple o complejo, se pueden tratar mediante un drenaje, lo cual puede realizarse con una aguja que se inserta guiada por ultrasonido en el tórax del bebé, directamente dentro del quiste mas grande. Luego, un catéter de plástico pequeño, llamado “pigtail", se coloca entre el quiste y la cavidad amniótica.

    N. Scott Adzick, MD: Un extremo del catéter queda en el quiste, la parte principal atraviesa la pared torácica del bebé, y el otro extremo quedaen la cavidad amniotica, de modo que el líquido de uno o los dos quistes mas grandes sale hacia el líquido amniotico y la gran masa se encoje.

    Mark P. Johnson, MD: El problema con los tumores pulmonares es que ocupan espacio y cuanto mayor es el volumen del tumor en el tórax, más son los problemas que puede causar.

    Alan W. Flake, MD: Unicamente recomendamos a los pacientes la intervención del feto si el tumor tiene alto riesgo de causar "hidropsia".

    N. Scott Adzick, MD: El término médico para la insuficiencia cardíaca en el feto es "hidropsia" fetal. Y lo que inicialmente vemos en estos casos es la acumulación de líquido en las cavidades del feto. Una de las opciones de tratamiento para las madres que llevan un feto con un tumor pulmonar grande, con insuficiencia cardíaca o hidropesía fetal, es resecar el tumor antes del nacimiento.

    Alan W. Flake, MD: Hay que abrir a la madre, luego abrir el útero, colocar al bebé en posición, abrir el tórax del bebé y resecar el tumor.

    N. Scott Adzick, MD: Esto requiere una incisión en el tórax. Separar las costillas, exteriorizar el tumor, que generalmente se origina en un lóbulo pulmonar. Resecamos ese el lóbulo, Conservando el tejido pulmonar normal, que es pequeño y ha estado aplastado. Luego se cierra el tórax, se cierra el útero, se cierra a la madre, con puntos que se disuelven luego de la cicatrización. Es una operación no sólo para el feto, que tiene todo para ganar, sino también para la madre, que es una especie de espectadora inocente. El ultimo posible escenario, en relación al tratamiento, son los fetos con lesiones muy grandes, con o sin un drenaje previo, en los que nos parece que no los vamos a poder ventilar luego del parto debido al tamaño del tumor.

    Toni Drill, Parent: En el caso de mi hijo, la cirugía que le daría las mejores posibilidades de sobrevivir era lo que se llama "procedimiento exit".

    Holly L. Hedrick, MD: El procedimiento exit es mucho más que una cesárea y no debe confundirse con esta es una incisión abdominal en la madre. La madre permanece dormida, pero a diferencia de la cesárea en la que tratamos de retirar al bebé rápidamente y lograr que el útero se vuelva a contraer inmediatamente, queremos que el útero se mantenga relajado. Y queremos que la circulación placentaria permanezca intacta. Queremos que haya intercambio de gases entre la madre y el bebé para poder proteger al bebé.

    Mark P. Johnson, MD: Al hacerlo de este modo, el bebé permanece en by-pass, la madre continúa con todo el trabajo, le suministra oxígeno al bebé.

    Holly L. Hedrick, MD: Una vez que se ha extraido el tumor y el feto se encuentra estabilizado podemos comenzar la ventilación, que cambia todo el funcionamiento placentario, y luego realizamos el nacimiento oficial del bebé.

    Toni Drill, Parent: Piensa: "Vaya, el sobrevivió a esto. Yo sobreviví a esto, y allí esta, correteando de aquí para allá. Jugando en la playa. Jugando con sus hermanos, y no es distinto a los otros".

    ¿Cómo y dónde nacerá nuestro bebé?

    Alan W. Flake, MD: El modo de nacimiento de los bebes con estos tumores depende de su comportamiento dentro del útero.

    R. Douglas Wilson, MD: A veces, crecen muy rápido, adquieren un gran tamaño, desplazan al corazón y comprimen los pulmones. Pero generalmente, con el tiempo, dejan de crecer y comienzan a reducir su tamaño.

    Mark P. Johnson, MD: La mayoría de las veces, estos bebes pueden nacer por vía vaginal.

    Alan W. Flake, MD: Generalmente les indicamos a las madres que den a luz en el lugar que habían planificado originalmente. Es decir, un hospital cercano con una sala de recién nacidos razonable.

    ¿Por qué un centro especializado?

    Mark P. Johnson, MD: Si el tumor es lo suficientemente grande como para provocar problemas respiratorios en el bebé al nacer, el nacimiento de esos bebes debería realizarse en un centro de alto riesgo donde se disponga de servicios de asistencia neonatal y cirujanos pediátricos.

    Hablante desconocido 1: ésta es la MAQ. Se puede ver un poco mejor acá, el volumen de este pulmón es un poco menor que el otro.

    N. Scott Adzick, MD: Nuestro equipo brinda asesoramiento a profesionales de la medicina, obstetras, médicos de familia, asesores genéticos en forma diaria.

    Mark P. Johnson, MD: Nosotros educamos a la familia y al médico remitente, y luego trabajamos en equipo para optimizar el manejo de cada caso.

    Alan W. Flake, MD: Para lograr la sobrevida o para evitar una mayor morbilidad en algunos bebes, es realmente importante tener un diagnostico temprano, hacer un seguimiento intensivo, y saber cómo manejar cada caso adecuadamente.

    Lori J. Howell, RN: Nuestro trabajo es trabajar conjuntamente con el médico remitente.

    Mark P. Johnson, MD: El nuestro es un centro multidisciplinario de gran experiencia.

    Lori J. Howell, RN: Tenemos a todos los especialistas en el mismo lugar, incluidos los obstetras de alto riesgo que trabajan conjuntamente con los cirujanos pediátricos.

    Mark P. Johnson, MD: Enfermeros especializados,

    Holly L. Hedrick, MD: Radiólogos,

    N. Scott Adzick, MD: Coordinadores,

    Mark P. Johnson, MD: Asesores genéticos,

    Lori J. Howell, RN: Anestesiólogos,

    R. Douglas Wilson, MD: Neonatólogos,

    Holly L. Hedrick, MD: Cardiólogos que examinan los cardiogramas, y para cualquier otro tipo de pacientes, podemos recurrir a otros especialistas.

    Mark P. Johnson, MD: Expertos en diferentes técnicas, neumólogos, ortopedistas, cirujanos ortopédicos, y todas las demas subespecialidades.

    ¿Qué ocurre después del nacimiento?

    Jacqueline Padua, madre: Dicen, "Si este tipo de cosas no se tratan tempranamente en la vida, pueden tornarse cancerígenas o pueden traer otros problemas". Así que estaba algo preocupada. No es que quería que le hagan la cirugía, pero me preocupaba que quizas más adelante algo pudiese ocurrir. Pensaba: "Quizás si voy, me dicen que ya no necesita la cirugía".

    Alan W. Flake, MD: En los bebes que no presentan síntomas al nacer, generalmente indicamos que regresen a CHOP al mes o 2 meses para realizarles una tomografía computada, que nos da una mejor resolución anatómica de la MAQ, y programamos la cirugía a partir de allí. Siempre es difícil para los padres, después de haber tenido a un bebe perfectamente normal durante uno o dos meses, traerlo para realizarse una , una cirugía mayor. Nosotros preferimos realizar la cirugía tempranamente para evitar las complicaciones que pueden ocurrir con las MAQ si no se las trata.

    Jacqueline Padua, madre: Así que vine, y dijeron, que necesitaba la cirugía. Verla cómo se va desarrollando, y ver lo bien que evoluciona, es fantástico.

    ¿Que ocurre después de la cirugía?

    N. Scott Adzick, MD: Hola, hermosura. Ven aquí,. ¿No es preciosa?

    Holly L. Hedrick, MD: La mayoría de los pacientes vienen al consultorio un mes después de la cirugía. Generalmente se les realiza un examen físico, y tal vez una radiografía de tórax, y luego, generalmente, les indicamos que vuelvan a vernos entre 6 meses y un año luego de la operacion.

    N. Scott Adzick, MD: ¡Ay, qué hermosa niña!

    Alan W. Flake, MD: Una de las mejores cosas que tiene operar las MAQ es que estos bebes poseen una excelente capacidades de recuperación y regeneración.

    N. Scott Adzick, MD: Se produce un crecimiento pulmonar compensatorio hasta alrededor de los 6 a 8 años.

    Alan W. Flake, MD: Así que si se extrae uno de los lóbulos pulmonares, los otros lóbulos del mismo pulmón crecen en forma compensatoria y ocupan todo el espacio vacio con lo cual el bebe termina con dos pulmones de tamaño completamente normal.

    Padre: Los niño se recuperan mucho más rápido que los padres.

    Madre: Y miramos a Ellie ahora. Va a cumplir 3 años. El cuidado, el amor y el apoyo que recibió aqui son incomparables. No de nosotros, sino de los médicos y los enfermeros . Así que, sí, sentimos que hemos tenido mucha suerte cada día que la miramos, y cada día que sabemos que vinimos aqui y ella está bien.

Topics Covered: Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM)

Related Centers and Programs: Center for Fetal Diagnosis and Treatment

Last Reviewed on Jul 29, 2014