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Una vez más Children’s Hospital of Philadelphia entre los mejores hospitales de niños de U.S. News & World Report

Hoy se anunció que Children's Hospital of Philadelphia (CHOP) ha sido clasificado una vez más entre los mejores del país en el Cuadro de Honor de los Mejores Hospitales de Niños de U.S. News & World Report para el período 2017-2018. Nueve de los programas clínicos de CHOP fueron clasificados dentro de los mejores tres a nivel nacional en cada una de las diez áreas de especialidad evaluadas en la encuesta de U.S. News. CHOP obtuvo el segundo puesto en el Cuadro de Honor, que reconoce a los 10 hospitales con la mayor clasificación en todas las especialidades, y es el único hospital pediátrico en la región de los tres estados mencionados en esa prestigiosa lista.

La 11a clasificación anual destaca a los mejores 50 hospitales pediátricos de los EE. UU. en 10 especialidades pediátricas, que incluyen cáncer, cardiología y cirugía del corazón, diabetes y endocrinología, gastroenterología y cirugía gastrointestinal, neonatología, nefrología, neurología y neurocirugía, ortopedia, neumonología y urología.

“Nos sentimos honrados por estar en la clasificación más alta de U.S. News, y por estar junto con otros de los hospitales infantiles más importantes”, dijo Madeline Bell, presidente y directora ejecutiva de Children’s Hospital of Philadelphia. “Se requiere del aporte continuo del conocimiento de todos en CHOP para que cada día haya avances para nuestros pacientes y sus familias”, declaró Bell.

Las clasificaciones de U.S. News para los mejores hospitales infantiles se basan en datos clínicos y en una encuesta anual de especialistas pediátricos. La metodología de la clasificación tiene en cuenta resultados clínicos, como las tasas de mortalidad y de infección, eficiencia y coordinación en la prestación de atención médica y el cumplimento de las “buenas prácticas”. Las tasas de éxito quirúrgico, la idoneidad del personal de enfermería, el volumen de procedimientos y pacientes, la disponibilidad de programas para afecciones y enfermedades determinadas y mucho más forman parte de la encuesta.

Cada una de las 187 instalaciones encuestadas para la clasificación de los mejores hospitales de niños de 2017-2018 son tanto hospitales de niños independientes como “hospitales dentro de otros hospitales”, departamentos pediátricos multidisciplinarios de gran envergadura y esencialmente autónomos dentro de centros médicos importantes. Casi todos son miembros de la Children’s Hospital Association (Asociación de Hospitales de Niños, CHA). En la clasificación 2017-2018, 81 de los 187 hospitales encuestados fueron clasificados en una o más especialidades entre los mejores 50. El Cuadro de Honor de los mejores hospitales para niños de 2017-2018 reconoce a los 10 hospitales con la mayor clasificación en todas las especialidades. 

Un gran avance para los pacientes más pequeños

En los Estados Unidos, 30,000 bebés nacen cada año a las 26 semanas de gestación o antes. Esta prematuridad extrema es la causa principal de mortalidad (muerte) y morbilidad (enfermedad) infantil en el país. Menos de la mitad sobrevive. Y de los que lo logran, un 90 por ciento sufre enfermedades y discapacidad, como enfermedad pulmonar, parálisis cerebral, ceguera y daño cerebral. El costo anual de tratamiento hospitalario para estos bebés se estima en más de $40 mil millones.

Los cirujanos y neonatólogos de Children’s Hospital of Philadelphia son testigos de los efectos de los nacimientos prematuros todos los días. Y actualmente, un equipo formado por ellos ha innovado un sistema que podría revolucionar el tratamiento de estos diminutos bebés vulnerables.

Este dispositivo, que se encuentra en estado experimental con el uso de modelos animales, es una réplica del útero. Los fetos permanecen inmersos en fluidos y sus pulmones se mantienen en reposo.

Los resultados, publicados en abril en Nature Communications, son muy prometedores. El equipo de investigadores, dirigido por el cirujano Alan Flake, director del Centro de Investigaciones Fetales en CHOP, está trabajando actualmente para reducir el sistema a fin de utilizarlo con bebés humanos, que son de tamaño mucho menor que una cría de cordero recién nacida.

“Si nuestro sistema resulta tan exitoso como creemos que puede ser, en última instancia la mayoría de los embarazos que se pronostique que tengan riesgo de extrema prematuridad se transferirían a un sistema que los mantenga inmersos, en vez de pasar a un respirador”, informa Flake. “Con ello tendríamos un desarrollo fisiológico normal y evitaríamos básicamente todos los principales riesgos del nacimiento prematuro, lo que tendría un enorme impacto en la salud pediátrica”.

Lea mas sobre estas investigaciones en el reporte anual de CHOP de 2016. 

El Dr. Stephen Ludwig recibe el premio de la Gran Condecoración de Honor del gobierno austríaco

Desde 1993, Children’s Hospital of Philadelphia ha estado trabajando con el Open Medical Institute, un programa de la America-Austria Foundation, en un intento de llevar el conocimiento y las habilidades de los reconocidos docentes de CHOP a médicos de los países de Europa del Este. Los médicos clínicos difunden conocimientos para ayudar a sus colegas a crecer dentro de sus sistemas médicos para que sigan practicando la medicina en sus países de origen. “Fue un intento de promover el ‘aumento de cerebros, no la fuga de cerebros’”, dice Stephen Ludwig, médico del Departamento de Pediatría, quien ha sido uno de los líderes del proyecto de colaboración de CHOP desde que comenzó. Recientemente, el Dr. Ludwig recibió por sus servicios la distinción de la Gran Condecoración de Honor del gobierno austríaco, que le entregaron el embajador austríaco y el secretario general de las Naciones Unidas.

En los primeros años, existía una brecha de conocimiento significativa entre los médicos de CHOP y los asistentes al curso. El programa interactivo y basado en los casos es un curso intensivo para el cual entre cuatro y cinco personal académico de CHOP viajan a Austria para pasar una semana impartiendo clases presenciales, además de compartir comidas y socializar, ya que gran parte de la riqueza de esta experiencia tiene lugar fuera de las aulas. La idea es brindar educación médica y formar relaciones duraderas entre los médicos participantes y CHOP. “Nos enfocamos en áreas que abarcan varias especialidades y trabajamos para capacitar a los líderes médicos del futuro”, dice el Dr. Ludwig.

Desde 1993, CHOP ha llevado a cabo más de 103 cursos de una semana, aunque la estructura de estos ha cambiado con el tiempo. Estos médicos clínicos tienen ahora más información disponible, y el enfoque ha cambiado hacia la implementación del conocimiento. La comunicación entre CHOP y los médicos clínicos austríacos a menudo continúa después de culminar la semana, y se han forjado relaciones duraderas. Gracias a una subvención de la Leir Charitable Foundation, las clases de los docentes de CHOP para cada sesión se publican en el sitio de educación médica de acceso abierto de CHOP como un recurso gratuito para proveedores de todo el mundo.

Además de este programa que tiene varias décadas en Salzburgo, Austria, el programa también se ha expandido a otras áreas en años recientes, incluidos México y África, y en los años venideros se desarrollará a partir de las relaciones existentes de CHOP en Botswana, Ghana y Etiopía.

El nuevo proyecto colaborativo de genética sigue un modelo único para individualizar la medicina

Fue hace solo 15 años que se reveló la primera secuencia del genoma humano, el resultado de un proyecto enorme de los National Institutes of Health que duró más de una década y costó $2.7 mil millones. Esto impulsó un período de descubrimiento genómico que ha cambiado exponencialmente la forma en que entendemos la salud humana, con el campo de la medicina pediátrica a la vanguardia. Hoy en día, y en gran parte gracias a los avances tecnológicos que han reducido drásticamente el costo y el tiempo requerido de la secuencia genómica, el recién establecido Roberts Individualized Medical Genetics Center (Centro Roberts de Genética Médica Individualizada, Roberts IMGC) en The Children’s Hospital of Philadelphia puede coordinar un plan de pruebas genéticas que ofrece a los pacientes y a sus familias resultados precisos e integrales en unas pocas semanas.

“Está revolucionando la medicina”, comentó Ian Krantz, un médico de la División de Genética Humana de CHOP, quien también codirige el centro Roberts IMGC junto con Livija Medne, MS, LCGC, una asesora genética acreditada sénior. “Ahora tenemos el poder de hacer secuenciación de la siguiente generación y, dado que las pruebas se han vuelto cada vez más complejas y podemos comprender cada vez más el genoma, las pruebas genéticas tienen aplicaciones más amplias en todos los campos de la medicina pediátrica”.

Este crecimiento sin precedentes de la genómica fue el ímpetu para la creación de la Roberts Collaborative for Genetics and Individualized Medicine (Colaboración Roberts para Genética y Medicina Individualizada) de $50 millones que se lanzó en septiembre en CHOP. Se trata del primer programa en el país que aplicará tecnología de pruebas genéticas para individualizar diagnósticos pediátricos y luego traducir los modelos genéticos únicos de los pacientes para informar el tratamiento clínico, la educación y orientación familiar, la investigación innovadora y, con el tiempo, una nueva terapéutica.

Una donación de $25 millones de la familia Roberts hizo posible la Colaboración. CHOP igualó el donativo con $25 millones de financiamiento interno, y juntos apoyarán los intentos multidisciplinarios que aprovechan la energía y el entusiasmo de los expertos en genómica de toda la institución, incluidos Roberts IMGC, la División de Genética Humana, la División de Diagnóstico Genómico, el Centro de Genómica Aplicada, el Departamento de Informática Biomédica y Aplicada a la Salud, el Raymond G. Perelman Center for Cellular and Molecular Therapeutics (Centro Raymond G. Perelman para Terapéutica Celular y Molecular) y otros.

“Estamos extremadamente agradecidos a la familia Roberts por su notable donativo, que ayudará a The Children’s Hospital of Philadelphia a marcar el inicio de una nueva era en la genética y ampliar el alcance de la medicina genética a través de todas las áreas clínicas del hospital”, expresó Madeline Bell, presidente y directora ejecutiva de CHOP. “La investigación es esencial para la misión de CHOP, y el crecimiento del Instituto de Investigación de CHOP es fundamental para nuestra estrategia y el compromiso con el desarrollo”.

El nuevo enfoque integrado de CHOP que capitaliza el entendimiento de los fundamentos genéticos de las enfermedades infantiles ya está marcando la diferencia en la vida de los niños. El Dr. Krantz compartió la historia de Emily, una niña de 9 años, que ingresó a Roberts IMGC tras experimentar dos años de pérdida progresiva de la audición. Se le hicieron pruebas genéticas con un panel de unos 75 genes que se conoce que causan la pérdida auditiva, pero los resultados fueron normales. Dos años después, Emily regresó tras desarrollar pérdida de visión. El Dr. Kratz y su equipo de genética investigaron más a fondo para buscar una respuesta y analizaron el genoma completo de Emily: todos los 20,000 genomas en una sola prueba.

“Los resultados mostraron que tenía un diagnóstico raro, extremadamente poco común, de un trastorno neurológico progresivo que la conduciría a la muerte a comienzos de la adultez”, indicó el Dr. Krantz. “Sus cambios genéticos provocaban un problema en el modo de metabolizar una vitamina llamada riboflavina. Era muy importante que la familia supiera esto, porque ambos padres portaban la misma mutación genética. Pudimos orientarlos sobre el riesgo de recurrencia y el pronóstico. Pero lo mejor es que existía un tratamiento”.

Emily recibió un tratamiento con altas dosis de la vitamina faltante y, aunque sus síntomas podrían no ser reversibles, su afección se ha estabilizado. El equipo de genética también evaluó a su hermano asintomático de 5 años y descubrió que también él tiene la mutación genética. Está recibiendo tratamiento como una estrategia preventiva, y tenemos la esperanza de que no desarrolle ningún síntoma.

Según el Dr. Krantz, esta experiencia familiar es un buen ejemplo del curso que tomará la medicina genómica durante la próxima década: hacia el estudio de todos los recién nacidos y personas con tecnología de pruebas genéticas para darles a los médicos clínicos la oportunidad de intervenir a tiempo, por ejemplo, al recomendar cambios en el estilo de vida o prescribir terapias farmacológicas. Las pruebas genéticas ayudan a identificar factores de riesgo para varios de los diagnósticos comunes en adultos, como la diabetes, la hipertensión y el Alzheimer, que pueden manejarse y tratarse durante la niñez para mejorar los resultados durante toda la vida, opinó el Dr. Krantz.

El mayor obstáculo hoy en día para la medicina genómica es la incertidumbre. Los científicos aún no comprenden todo lo que observan en el genoma, y eso puede, a veces, causar ansiedad en las familias y los médicos clínicos. También podría llevar a pruebas innecesarias que incrementarían los costos de la asistencia médica. Por ejemplo, las pruebas genéticas pueden revelar que un niño tiene un riesgo potencial de sufrir una afección cardíaca; no obstante, es posible que sea incierto si la mutación identificada derivará realmente en un cambio físico perjudicial o no. Como precaución, el niño podría tener que visitar al cardiólogo una vez al año para hacerse un ecocardiograma.

“Hasta que no encontremos un equilibrio o estudiemos y comprendamos que los beneficios superan los costos, las personas serán renuentes a universalizar el cribado genético”, señaló el Dr. Krantz.

Mientras tanto, el centro Roberts IMGC tiene tres genetistas pediátricos: la Dra. Cara Skraban, el Dr. Kosuke Izumi y el Dr. Matthew Deardorff, y dos asesoras en genética, Emma Bedoukian MS, LSCG y  Jennifer Tarpinian, LSCG, quienes se aseguran de que las familias reciban evaluaciones clínicas exhaustivas, educación y asesoramiento, antes y después de sus pruebas genéticas, sobre la utilidad y limitaciones de estas. También analizan las opciones que tienen las familias según el tipo de resultados que desean obtener. En algunos casos, puede que las familias solo busquen respuestas a los posibles problemas genéticos que puedan sufrir sus hijos, mientras que otros podrían tan solo querer enterarse de hallazgos secundarios que podrían tener importancia médica. Las asesoras se reúnen con las familias para hablar sobre los resultados y explicarles su importancia potencial, además de ponerlos en contacto con especialistas, de ser necesario.

Hasta ahora, Roberts IMGC ha trabajado con alrededor de 2,000 pacientes derivados, y continúa recibiendo aproximadamente a 100 pacientes por mes, una cifra que el Dr. Krantz espera se expanda junto con la disponibilidad de pruebas genéticas asequibles. A medida que más compañías de seguros médicos empiezan a reconocer la utilidad de las pruebas genéticas, la coordinadora clínica de Roberts IMGC, Jasmine Montgomery, trabaja con los matices de la preautorización y facturación para que las familias no terminen con grandes cuentas por pagar.

De muchas maneras, las pruebas genéticas podrían verse como una inversión a largo plazo en el futuro saludable de los niños, ya que proporcionan información sobre sus predisposiciones genéticas, las cuales nunca son estáticas. Una de las misiones centrales de la Colaboración Roberts es integrar la conformación genética del paciente en sus historias clínicas electrónicas para que esta valiosa información esté siempre accesible y sea transferible.

“Podemos estudiar el genoma de un bebé de 6 meses de edad hoy y no encontrar una respuesta, pero dentro de dos años podríamos volver y analizar nuevamente esa información y sí encontrar una”, indicó el Dr. Krantz.

La medicina genómica concierne a la medicina clínica y el trabajo de investigación de CHOP. Puede orientar a los médicos en el tratamiento del paciente, pero también genera una enorme cantidad de datos que, con el apropiado consentimiento de las familias, los investigadores pueden utilizar para hacer hallazgos que mejoren la atención médica. Pueden buscar nuevos genes o asociaciones, descifrar cómo funcionan los cambios en los presuntos genes patológicos, y traducir ese conocimiento en el desarrollo de terapias. Parte de la meta de Roberts IMGC es invitar a cada paciente que pasa por la institución a participar en un protocolo aprobado por la Junta de Revisión Institucional para colocar sus muestras en un biorepositorio y así promover la investigación. Roberts IMGC ya ha descubierto seis genes nuevos que están siendo evaluados.

“Creo que el mundo va a cambiar drásticamente”, manifestó el Dr. Krantz. “Y esto está pasando con gran velocidad, en lo que respecta a la medicina. Es un desafío para los que nos dedicamos a la genómica estar constantemente a la vanguardia y mantenernos en la cima de esos avances a fin de poder traducirlos directamente hacia nuestros pacientes, lo que constituye nuestra misión aquí en CHOP”.

Las enfermeras de CHOP visitan el Medio Oriente como observadoras

Las enfermeras de Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) atienden a niños que vienen de todas partes del mundo. Sin embargo, las enfermeras casi nunca pueden ver los entornos y las instalaciones donde estos niños son tratados en sus países de origen. El Departamento de Medicina Internacional de CHOP, en colaboración con el Departamento de Enfermería, ha creado una oportunidad de desarrollo profesional para que las enfermeras de CHOP vean estos países con sus propios ojos, observen las instalaciones donde se trata a estos niños y conozcan al personal clínico que atiende a los pacientes. Las primeras de estas experiencias se llevaron a cabo en Abu Dabi en los Emiratos Árabes Unidos y en Doha en Qatar.

Kelly Shoyket y Meghan Jennings viajaron a Doha, Qatar, y realizaron una observación de dos semanas en el Hamad General Hospital. Margaret McGrath y Heather Hopkins viajaron a Abu Dabi, Emiratos Árabes Unidos, y realizaron una observación de dos semanas en el Sheikh Khalifa Hospital. Esta inmersión les brindó una experiencia de primera mano de las culturas, costumbres y necesidades únicas de los pacientes y familias de la región. Tras regresar a CHOP, estas cuatro enfermeras actúan como paladines en sus unidades para sus colegas de equipo con el fin de respaldar la atención de pacientes y familias de Medio Oriente.