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Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico: la historia de Tassos

Diagnóstico de SCIH

Tassos es un niño extraordinario por muchos motivos: es un estudiante excepcional, un artista y bailarín talentoso, un hijo y hermano cariñoso. También es un sobreviviente de SCIH.

tassosEn 2001, cuando su madre, Kristen, llevaba 18 semanas de embarazo, una ecografía indicó un defecto cardíaco grave. Kristen era residente médica en Yale-New Haven Hospital, en Connecticut. Sabía que el diagnóstico, síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH), era un defecto cardíaco grave de ventrículo único. Un corazón normal tiene dos cámaras superiores (aurículas) para recibir sangre, y dos cámaras inferiores. En un defecto cardíaco de ventrículo único, una de las cámaras inferiores es demasiado pequeña para bombear correctamente.

Cuando varios doctores les dijeron a ella y a su esposo, Tassos, que era probable que su bebé no sobreviviera y que, de hacerlo, afrontaría un futuro desalentador, no se dieron por vencidos.

La búsqueda del mejor hospital para tratar el SCIH de Tassos

Kristen y su esposo comenzaron una búsqueda del mejor hospital para su hijo y pronto se encontraron en el Centro Cardiológico de The Children's Hospital of Philadelphia (CHOP). Hicieron el viaje de dos horas y media en automóvil y se reunieron con diferentes médicos, quienes les dijeron que había muchas esperanzas.

Su hijo, todavía en el vientre, se convirtió en paciente del Dr. Jack Rychik, M.D., cardiólogo y Director médico del Programa de Cardiología Fetal en CHOP. Este programa se especializa en la detección, evaluación y tratamiento de defectos cardíacos fetales antes del nacimiento del bebé, y ofrece un equipo de expertos líderes en el diagnóstico de defectos cardíacos fetales, como el SCIH. Cinco meses después de su primera cita, Kristen dio a luz a Tassos en Filadelfia. El bebé fue trasladado de inmediato a CHOP. Cuatro días después, el Dr. Thomas Spray, M.D., Jefe de cirugía cardiotorácica en CHOP y prestigioso cirujano cardiotorácico, realizó la operación de la etapa I necesaria para el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, conocido como el procedimiento de Norwood.

Atención altamente especializada para sobrevivientes de SCIH

Diez años después, el doctor Rychik todavía es el cardiólogo de su hijo. Kristen, ahora una obstetra en Yale-New Haven, y su esposo, un investigador médico en la Facultad de Medicina de Yale, siguen haciendo el viaje desde Connecticut para que Tassos pueda recibir atención altamente especializada para sobrevivientes de defectos cardíacos graves, como el SCIH. "Somos muy afortunados de tener gente como el doctor Rychik y el doctor Spray a dos horas y media de distancia", dice Kristen. "Es un nivel totalmente diferente de conocimientos y experiencia. Es consolador saber que podemos entrar en el automóvil y que, en unas horas, nuestro hijo es atendido por expertos, los mejores del mundo".

Hace treinta años, la mayoría de los bebés con SCIH no sobrevivían. Hoy, debido a avances increíbles, la supervivencia del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico han mejorado considerablemente. Los niños con SCIH se someten a tres cirugías, conocidas como reconstrucción gradual, para desviar la circulación de la sangre por el corazón. Después de las cirugías, el corazón funciona como una bomba unilateral, en lugar de una doble.

Experiencia con enteropatía con pérdida de proteínas (EPP)

Tassos se recuperó rápidamente de sus cirugías. Creció normalmente y hablaba con oraciones completas al año y medio. En junio de 2005, después de su operación de la etapa III para tratar el SCIH, conocida como el procedimiento de Fontan, todo iba bien. "Estuvo absolutamente perfecto hasta julio de 2008", recuerda su madre. "Durante tres años, casi no fuimos a Filadelfia. Hasta que nuestras vidas quedaron trastornadas otra vez. Fui a recogerlo en un campamento en julio y tenía las piernas hinchadas".

Como padres de un sobreviviente de ventrículo único, sabían que la causa podría ser una enfermedad llamada enteropatía con pérdida de proteínas (EPP).

La proteína es uno de los pilares del cuerpo. Las células la producen y es abundante en todas partes del cuerpo. En algunos sobrevivientes de ventrículo único, la proteína empieza a agrietar el recubrimiento de los vasos sanguíneos y a filtrarse en los intestinos, en donde se elimina con las heces. El cuerpo no puede generar suficiente proteína para compensar la pérdida. Los síntomas incluyen hinchazón grave y pérdida de calcio en los huesos. La EPP puede ser mortal.

Los padres de Tassos llamaron al doctor Rychik de inmediato. Después de varias pruebas, confirmó que Tassos tenía EPP. Pronto, el vientre de Tassos también se hinchó. La familia viajó a CHOP para cateterismos cardíacos, endoscopia gastrointestinal, gammagrafías óseas y otras pruebas. El Dr. Rychik le recetó a Tassos budesonida, un esteroide que en sus propias investigaciones había demostrado ser un tratamiento eficaz para EPP en sobrevivientes de ventrículo único. "Tassos respondió de manera significativa", recuerda Kristen. "Vimos que su cuerpo volvía a ser el de antes".

Tassos se ha recuperado maravillosamente. EPP ha afectado su crecimiento: ahora con 9 años de edad, es pequeño para su edad. Por otra parte, "vive una vida muy normal", dice Kristen.

Tassos es un artista dotado y un bailarín talentoso, y estudia ballet, tap y jazz. Ahora en tercer grado, es estudioso y tiene muchos amigos. Además de una dosis baja de esteroides, Tassos toma un anticoagulante. "Ha sido agradable tener un niño pequeño que se puede sentar y dibujar", dice su mamá. "No es un niño revoltoso".

Programa de Supervivencia con ventrículo único en CHOP

A medida que los "sobrevivientes de ventrículo único" crecen, los médicos reconocen que, mientras algunos no tienen problemas, muchos tienen complicaciones, como enfermedades de pulmonares, hepáticas y gastrointestinales. El Dr. Rychik es un líder internacional en investigación, diagnóstico y tratamiento de defectos cardíacos de ventrículo único con énfasis en los desafíos que afrontan los sobrevivientes. Para Tassos y muchos otros, sus esfuerzos tienen un gran significado.

Tassos visita Filadelfia cada seis meses como paciente del Programa de supervivencia con ventrículo único, que dirige el doctor Rychik. El programa reúne a médicos de diferentes especialidades para la atención de sobrevivientes de ventrículo único. Una de sus metas es desarrollar protocolos de detección y tratamientos. Tassos ve al doctor Rychik y a un gastroenterólogo y un endocrinólogo especializados en sobrevivientes de ventrículo único.

El futuro es incierto para sobrevivientes como Tassos. "Es algo que permanece con uno a diario y causa mucha angustia", dice Kristen. "Pero me recuerdo a mí misma que hace 20 años no había casi ningún tratamiento para el SCIH y ahora tenemos muy buenos índices de supervivencia".

La familia siente optimismo al saber que Tassos es paciente de uno de los mejores equipos médicos del mundo; expertos que buscan los avances que llevarán a nuevos tratamientos para EPP y otras enfermedades. "Todas las noches decimos una pequeña oración para todos los investigadores y todos los médicos", dice Kristen, "para que continúen con el progreso".
 

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