Masas cervicales gigantes (MCG) | The Children's Hospital of Philadelphia

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Masas cervicales gigantes (MCG) 

Aspectos generales

Las masas cervicales gigantes fetales, tales como los teratomas y los linfangiomas, pueden crecer hasta alcanzar un tamaño tan grande que la vía aérea fetal sufre deformación y obstrucción. En un pequeño número de pacientes con teratomas cervicales, el efecto de masa desplaza los pulmones hacia el vértice del tórax y produce hipoplasia pulmonar.

Además de obstruir la vía aérea, estas masas cervicales gigantes pueden comprimir el esófago, lo que causa polihidramnios, que puede ocasionar irritabilidad uterina y trabajo de parto pretérmino. Las masas cervicales obstructivas que pasan desapercibidas a menudo son mortales debido a la imposibilidad de establecer una vía aérea permeable y ventilar al neonato, lo que conduce a la hipoxia y a la acidosis. Si el establecimiento de la vía aérea tarda más de cinco minutos, puede producirse lesión cerebral por anoxia. Esta complicación es tanto más trágica porque la mayoría de estos niños tienen una anomalía aislada y su estado es muy bueno después de la resección posnatal de la masa cervical.

Evaluación

La discrepancia entre el tamaño y la fecha debido al polihidramnios en fetos con masas cervicales gigantes, es una indicación frecuente de ecografía, que permite el diagnóstico prenatal. Cuando los pacientes son derivados al Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal (Center for Fetal Diagnosis and Treatment) con un diagnóstico de masa cervical fetal, nuestro equipo multidisciplinario especializado realiza una evaluación exhaustiva. Se estudia a la madre mediante ecografía de nivel II para evaluar las estructuras anatómicas y determinar el crecimiento y desarrollo fetal, poniendo especial atención en la masa cervical.

Es importante identificar el tipo de masa cervical y su relación con las estructuras adyacentes. Se hace una historia clínica obstétrica completa y se lleva a cabo una evaluación física y genética para descartar otros problemas en la gestación. Por ejemplo, un polihidramnios secundario a la obstrucción del esófago del feto causado por la masa de tejido puede ocasionar un trabajo de parto prematuro y alterar la fecha del parto. Se efectúa una RM fetal ultrarrápida sin sedación materna ni parálisis fetal, gracias al uso de un software novedoso; esta técnica ha demostrado ser útil como complemento de la ecografía y para distinguir los distintos tipos de masas cervicales. Se realiza una ecocardiografía fetal para evaluar si hay anomalías estructurales cardíacas. Si se determina que el feto tiene una masa cervical gigante, los padres reciben asesoramiento inmediato sobre las opciones de tratamiento.

Opciones de tratimiento

Si la masa cervical es pequeña y no compromete la vía aérea, basta efectuar un seguimiento mediante ecografía para controlar el crecimiento de la masa. Si la masa cervical gigante crece hasta obstruir el esófago y causa polihidramnios, es necesario considerar la cuestión del trabajo de parto pretérmino. Por ejemplo, podría indicarse a la madre que haga reposo en cama, se le podría extraer una cierta cantidad de líquido amniótico y, en algunas ocasiones, podría administrársele medicamentos para reducir la cantidad de líquido amniótico. Giant Neck Mass
Fotografía intraoperatoria durante el procedimiento EXIT en un feto con un teratoma cervical grande.
© CHOP/CFDT
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Si el polihidramnios persiste y la masa continúa creciendo, el procedimiento EXIT (siglas en inglés del tratamiento extrauterino intraparto) es la mejor opción de tratamiento.

Los fetos con diagnóstico de masa cervical gigante pueden requerir el procedimiento EXIT con el fin de dar tiempo para asegurar la vía aérea mientras el bebé sigue unido al cordón umbilical y para preservar el intercambio gaseoso uteroplacentario. El procedimiento se describió originalmente para el parto de fetos con hernia diafragmática a los que se había colocado, dentro del útero, un clip en la tráquea para inducir el desarrollo pulmonar prenatal.

Hemos adaptado el procedimiento EXIT para el tratamiento de la masa cervical gigante y hasta la fecha hemos realizado más de 60 de estos procedimientos. El procedimiento EXIT no es simplemente una cesárea. Se utiliza un dispositivo especial de engrampado uterino para abrir el útero y prevenir la hemorragia, y se usa anestesia general para preservar la circulación sanguínea uteroplacentaria. Esto deja tiempo para realizar procedimientos como laringoscopia directa, broncoscopia, traqueotomía, administración de surfactante, descompresión de quiste Giant Neck Mass
El mismo pacientes nueve meses después del procedimiento EXIT y la resección de la masa.
© CHOP/CFDT
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y resección de tumor, algunos de los cuales, o todos ellos, podrían ser necesarios para establecer la vía aérea y proporcionar ventilación adecuada.

El procedimiento EXIT tiene riesgos potenciales. El riesgo de hemorragia debido a la atonía uterina se reduce al mínimo mediante la coordinación entre el cirujano y el anestesiólogo para disminuir la concentración del anestésico inhalado y para administrar oxitocina a fin de inducir la contracción del útero antes de seccionar el cordón umbilical. Esta técnica, en combinación con el dispositivo de engrampado uterino, ha mantenido la pérdida de sangre materna intraoperatoria promedio en 930 ml, es decir, bien dentro del rango aceptado para la cesárea tradicional. Para lograr resultados excelentes es esencial el trabajo coordinado de nuestro equipo experimentado de cirujanos pediátricos, anestesiólogos especializados en anestesia materno-fetal, obstetras, neonatólogos, enfermeras de neonatología y de quirófano.

Preguntas frecuentes: Masas cervicales gigantes (MCG) y polihidramnios

¿Cuál es la causa de las masas cervicales gigantes? ¿Es hereditaria? Si decidimos tener otro bebé, ¿hay un riesgo más alto de que ese bebé también tenga el problema?
Lamentablemente, no conocemos cuál es la causa exacta de esta anomalía. Sin embargo, sabemos que no es un problema genético y, por consiguiente, no es hereditario. El siguiente bebé que usted tenga no tiene ni mayor ni menor riesgo de presentar el problema que cualquier otro bebé.

¿Qué riesgos trae este problema durante el embarazo?
Puesto que las masas cervicales gigantes comprimen el esófago (el “tubo de tragar”) del feto, éste no puede tragar el líquido amniótico que lo rodea en el útero. Como resultado, el líquido se acumula hasta alcanzar niveles anormalmente altos, alteración que se denomina polihidramnios.

¿Por qué es un problema el polihidramnios?
El exceso de líquido puede originar un trabajo de parto prematuro, dando lugar al nacimiento de un bebé que es demasiado pequeño para sobrevivir o desarrollarse normalmente.

¿Hay tratamiento para el polihidramnios?
Sí, el polihidramnios se puede tratar. Si es grave, se puede tratar con medicamentos y los procedimientos usuales para extraer el exceso de líquido del útero (amniocentesis). Para realizar el procedimiento, se utiliza un anestésico local para insensibilizar la piel del abdomen, y se inserta una aguja en el útero para extraer algo de líquido amniótico. Durante el procedimiento, se utiliza ecografía para visualizar al feto, lo que permite al médico elegir un sitio de punción que esté lejos del bebé.

¿Qué es el procedimiento EXIT?
EXIT son las siglas en inglés de tratamiento extrauterino intraparto. Es un procedimiento quirúrgico que se usa para extraer bebés cuya vía aérea sufre compresión por teratomas cervicales, higromas quísticos, o bloqueo de la vía aérea del tipo de la obstrucción congénita de la vía aérea superior (CHAOS según sus siglas en inglés). Es similar a una cesárea, pero hay algunas diferencias importantes.

Primero, la madre siempre recibe anestesia general para “hacerla dormir” durante la cirugía. Se hace una abertura en la piel y luego en el útero, como en una cesárea. A continuación se extrae parcialmente el bebé a través de la incisión. La anestesia mantiene blando y relajado al útero, lo que permite que la placenta continúe funcionando. Al permanecer unido a la placenta, el bebé puede recibir oxígeno y nutrientes de la madre mientras el cirujano trabaja para establecer una vía aérea que le permita al bebé respirar y obtener oxígeno por sí mismo.

¿Qué le pasará al bebé después del nacimiento? ¿Estará enfermo? ¿Muy enfermo? ¿Cuándo podremos llevarlo a casa con nosotros? ¿Qué tipo de cuidados necesitará?
Algunos bebés necesitan ayuda temporaria para respirar y alimentarse. La compresión de la tráquea hace que se ablande y pueda colapsarse con facilidad. Por esta razón, a veces es necesario efectuar una traqueotomía temporal, para permitir al bebé respirar normalmente hasta que la tráquea se endurezca. La traqueotomía es un procedimiento quirúrgico que consiste en realizar un orificio en la tráquea (el “tubo de respirar”), y esto facilita la respiración.

Además, algunos bebés necesitan ser parcial o totalmente alimentados a través de un tubo que llega directamente al estómago. Mientras el bebé permanece en el hospital, se capacita a los padres para que administren la alimentación por este tubo y cuiden la traqueotomía. Una vez en casa, recibirán visitas de profesionales de atención domiciliaria para controlar el progreso del bebé y ayudar en su cuidado.

¿Se espera que bebés con este trastorno tengan algún problema a corto plazo? ¿Y problemas a largo plazo?
Durante la lactancia, la atención se centra en asegurar que el bebé pueda respirar y comer con efectividad. No se esperan problemas a largo plazo. Sin embargo, los niños que han tenido una masa cervical gigante recibirán atención de seguimiento periódico a largo plazo, puesto que tienen un riesgo más alto de que la masa vuelva a crecer.

Algunos teratomas cervicales se originan de la glándula tiroides, y después de la cirugía el bebé podría necesitar suplementos de hormona tiroidea. A veces estos suplementos se requieren solo temporalmente hasta que el tejido restante de la tiroides vuelva a crecer. El nivel de calcio del bebé también puede estar afectado por el teratoma cervical debido a su efecto en las glándulas paratiroides. Como resultado, los bebés con teratoma cervical a veces necesitan suplementos de calcio. 

Updated: June 2011

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