Tratamiento para la espina bífida (mielomeningocele) | The Children's Hospital of Philadelphia

Center for Fetal Diagnosis and Treatment

Tratamiento para la espina bífida (mielomeningocele)

La espina bífida (mielomeningocele) es un defecto congénito en el cual una porción de la columna vertebral no se forma correctamente y deja una porción de la médula espinal y los nervios espinales expuestos a través de una abertura en la espalda.

Before Spina Bifida Treatment
Feto con mielomeningocele
© CHOP/CFDT
La forma más común y más grave de espina bífida se denomina mielomeningocele (MMC). En el MMC una porción de la médula espinal y de los nervios que la rodean pasan a través de las estructuras óseas abiertas (vértebras) de la columna y sobresalen por la espalda del feto. Por lo general la médula espinal y los nervios expuestos están contenidos en una bolsa que es bañada por el líquido amniótico. Se cree que esta exposición constante de la frágil médula espinal en desarrollo al líquido amniótico durante el curso de la gestación da como resultado una lesión neurológica progresiva. Hasta hace poco tiempo, el tratamiento de la espina bífida se limitaba a la cirugía posnatal, cuando ya se había causado el daño ocasionado por la exposición continua al líquido amniótico.

La espina bífida ocurre en 3.4 de cada 10,000 bebés nacidos vivos en los Estados Unidos y es el defecto congénito más común del sistema nervioso central. En los EE. UU., nacen entre 1,400 y 1,500 bebés con espina bífida por año. La tasa de mortalidad de los bebés que nacen con mielomeningocele es de aproximadamente el 10 por ciento.

La lesión del mielomeningocele puede producirse en distintos niveles de la columna vertebral en desarrollo, pero es más frecuente hallarla en la región lumbosacra. Según la ubicación de la lesión, el mielomeningocele puede causar problemas de vejiga e intestinales; disfunción sexual; debilidad y pérdida de sensibilidad por debajo de la zona del defecto; malformaciones ortopédicas, tales como pie equinovaro o problemas en las rodillas o en las caderas; y falta de movilidad en la parte inferior de las piernas (parálisis). En general, cuanto más alto se encuentra ubicado el defecto en la columna, más severas son las complicaciones.

En muchos casos, se desarrolla en el cerebro una malformación de Chiari II, en la cual se produce la herniación del rombencéfalo o su descenso hacia la parte superior del conducto vertebral del cuello. Esta herniación del rombencéfalo bloquea la circulación del líquido cefalorraquídeo y causa hidrocefalia (acumulación de líquido en el cerebro), que puede dañar el cerebro en desarrollo.

Tratamiento de la espina bífida a través de la reparación prenatal: un importante avance

After Spina Bifida treatment in utero
Feto después de la reparación quirúrgica © CHOP/CFDT
El tratamiento tradicional de la espina bífida es la reparación quirúrgica, que se realiza entre 24 y 48 horas después del nacimiento. Desde hace mucho tiempo sostenemos que si el tratamiento de la espina bífida se realizara mucho antes (in utero) el daño neurológico podría minimizarse.

El Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal llevó a cabo amplias investigaciones de laboratorio, cuyas conclusiones avalaron esta teoría. Entre 1998 y 2003, el equipo del Centro llevó a cabo la reparación prenatal de la espina bífida en 58 madres y observó importantes beneficios para los bebés.

Para responder a este interrogante de manera concluyente, el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano Eunice Kennedy Shriver inició y financió un ensayo clínico controlado para comparar los resultados de la reparación prenatal y posnatal en 183 pacientes.

El ensayo demostró que los resultados que se obtienen con el tratamiento prenatal de la espina bífida son superiores, al punto que los beneficios de la cirugía superan los riesgos que el procedimiento entraña para la madre. Esto representa el avance más importante en la historia del tratamiento para la espina bífida.

Específicamente, el estudio reveló que la reparación prenatal daba como resultado:

La reparación prenatal es un procedimiento sofisticado y complejo, que requiere que tanto la madre como el feto reciban atención integral por los mejores especialistas. El nivel de experiencia del equipo que realice la cirugía y todos los aspectos de la atención asociada a la operación tienen una importancia fundamental.

Evaluación en CHOP

Tal como ocurre con otros defectos congénitos, la mayoría de los casos de mielomeningocele se descubren a través de la evaluación ecográfica de rutina, entre las semanas 16 y 18 del embarazo. En algunos casos, también se obtiene un resultado positivo en un análisis de sangre denominado alfafetoproteína (AFP) sérica materna, lo cual lleva a que se solicite el estudio ecográfico. Una de las características observadas en los estudios ecográficos que puede sugerir mielomeningocele es la presencia de una masa quística en cualquier parte de la columna vertebral. Si el defecto no está cubierto por la piel, los niveles de alfafetoproteína en la sangre y en el líquido amniótico serán elevados y respaldarán el diagnóstico.

A las madres que son derivadas al Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal de CHOP se les realiza una evaluación integral de un día que incluye:

Tratamiento de la espina bífida 

Después de la evaluación, usted se reunirá con nuestro equipo multidisciplinario, integrado por un cirujano fetal, un neurocirujano, un anestesista, un especialista en medicina materno-fetal y un coordinador. El propósito de esta reunión es analizar los resultados de sus estudios, confirmar el diagnóstico, explicar las opciones de tratamiento para la espina bífida y sus posibles resultados, y responder a todas sus preguntas.

La decisión para determinar la conveniencia del tratamiento prenatal o postnatal de la espina bífida depende de distintas consideraciones, que incluyen la edad gestacional, el nivel de la lesión del mielomeningocele en la columna vertebral, la presencia de la malformación de Chiari II, y una serie de factores importantes relativos a la salud materna. La reparación prenatal también requiere un fuerte compromiso por parte de la madre y la persona que le brinde apoyo.

El equipo del Centro ayuda a cada familia a comprender cabalmente los beneficios y los riesgos del tratamiento de la espina bífida, para que puedan tomar la mejor decisión para su situación particular. Nuestro equipo también asesora y brinda apoyo a las familias que deciden interrumpir el embarazo.

Reparación prenatal 

Si una madre cuyo bebé tiene mielomeningocele es candidata para el tratamiento prenatal de la espina bífida en The Children’s Hospital of Philadelphia, la cirugía se lleva a cabo entre las semanas 19 y 25 de la gestación. La madre debe estar dispuesta a permanecer en Filadelfia con una persona de apoyo para la cirugía durante el tiempo que dure el embarazo a fin de permitir un seguimiento cuidadoso.

En la reparación prenatal, la madre recibe anestesia general, que también relaja el útero y brinda anestesia fetal. Los cirujanos fetales realizan una laparotomía (incisión en el abdomen de la madre), se abre el útero y se rota al bebé para que la espalda quede a la vista. Un neurocirujano pediátrico retira el saco del mielomeningocele, si lo hubiere, y cierra la piel por encima del defecto para proteger la médula espinal de la exposición al líquido amniótico. Luego se cierran el útero y la incisión abdominal. Un especialista en medicina materno-fetal realiza una ecografía intraoperatoria, utilizando un equipo previamente esterilizado, para identificar la posición de la placenta y del feto; y un especialista en cardiología fetal monitorea la función cardíaca durante la cirugía a través de una ecocardiografía (estudio ecográfico para controlar el corazón del feto). Estas medidas se utilizan para garantizar la mayor seguridad para la madre y el feto.

Generalmente, la madre permanece en el hospital entre tres y cinco días después del tratamiento prenatal de la espina bífida. Una vez que recibe el alta del hospital, debe realizar reposo parcial en cama durante dos semanas más a fin de reducir el riesgo de parto prematuro. Durante el resto del embarazo, el seguimiento consiste en visitas semanales al Centro para el control ecográfico y la atención prenatal de rutina. Si el trabajo de parto no comienza antes, el parto se realiza por cesárea programada a las 37 semanas.

A las madres que opten por el tratamiento prenatal de reparación de la espina bífida también se les pedirá que firmen un consentimiento para que nuestro Centro realice un seguimiento del bebé después del nacimiento. Para este seguimiento, la familia deberá regresar a Filadelfia a fin de que el niño sea evaluado a los 12 meses, 30 meses y 5 años de edad. Un seguimiento detallado no sólo brinda una excelente atención para el niño, sino que también permite ampliar una creciente base de conocimientos que beneficiará a las futuras generaciones de niños con espina bífida.

Reparación posnatal 

Si se recomienda o se elige el tratamiento postnatal de reparación de la espina bífida, se realiza un seguimiento del embarazo, con frecuencia en la institución que corresponda al lugar de residencia de la madre, y se programa una cesárea en CHOP a las 37 semanas. Dentro de las primeras 24 a 48 horas de vida, se repara el defecto del bebé recién nacido mediante el mismo procedimiento explicado anteriormente. Después de la cirugía, el bebé recibirá atención en nuestra Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales/Pediátricos.

Los partos de todos los bebés con mielomeningocele se realizan en la Unidad de Partos Especiales Garbose Family de CHOP, lo que permite brindar atención inmediata del más alto nivel para el recién nacido y servicios obstétricos expertos para la madre; todo ello, en un hospital pediátrico de primer nivel. La Unidad de Partos Especiales es la primera sala de partos del mundo que ha sido exclusivamente diseñada para embarazos complicados por defectos congénitos, y es un elemento clave de la capacidad que posee nuestro equipo para brindar atención integral para casos de espina bífida.

A largo plazo: el Programa para la Espina Bífida 

Children’s Hospital realiza un seguimiento integral a largo plazo de los niños con espina bífida, desde el momento en que se repara la lesión hasta la adolescencia. El dedicado equipo interdisciplinario de nuestro Programa para la Espina Bífida incluye un pediatra, un miembro del personal de enfermería, un trabajador social, un fisioterapeuta, un neurocirujano, un ortopedista, un urólogo y un asesor en genética: todos ellos, centrados en la atención de estos niños. Si surgen otras necesidades, se realizan consultas con otros subespecialistas de CHOP.

El equipo para la Espina Bífida trabaja en estrecha colaboración con el pediatra de atención primaria y con la escuela de cada niño, y ayuda a las familias a acceder a los servicios comunitarios más convenientes.

Aspectos económicos y cuestiones relativas al seguro 

El equipo de nuestro Centro trabaja con numerosos planes de seguro a fin de facilitar la atención de las familias que solicitan nuestros servicios. Nuestra institución también cuenta con recursos disponibles para asistir a las familias que deban afrontar gastos de traslados u otros gastos relacionados con las visitas a The Children’s Hospital of Philadelphia. Nos complacerá analizar su situación y las necesidades específicas de su caso.

Updated: June 2011

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