Camino a la Esperanza: Obstrucciones del Tracto Urinario Inferior

Las obstrucciones del tracto urinario inferior (OTUI) son defectos anatómicos raros. En esta serie de videos, los expertos del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal y de la División de Urología de The Children’s Hospital of Philadelphia presentan una visión completa del trastorno: el diagnóstico, el posible tratamiento prenatal, el parto, el manejo posnatal y la atención de seguimiento a largo plazo.

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Transcript

Introducción

Tracey Partington, Madre: El embarazo había ido muy bien hasta que Heath y yo fuimos a nuestra cita en la semana 20.

Heath Partington, Padre: Habíamos ido con alegría, queríamos averiguar el sexo del bebé... Y vimos la imagen de algo negro gigante en el centro que era... que siempre llamaba la atención.

Tracey Partington, Madre: El círculo negro era la vejiga, que se había ido llenado demasiado durante un cierto tiempo debido a una obstrucción en el tracto urinario.

Heath Partington, Padre: Nuestros médicos locales no estaban al tanto de algunas de las cosas que pueden hacer. Así que, fue un día muy triste. No sabíamos que teníamos tantas opciones.

Tracey Partington, Madre: Pensar que una diminuta, muy pequeñita solapa extra de piel o una abertura que no es lo suficientemente grande en una uretra puede causar tantos estragos en un bebé, en un embarazo, en los órganos internos.

Mark P. Johnson, MD: Cuando los integrantes de una familia se enteran del diagnóstico de obstrucción del tracto urinario inferior, muchas veces se sienten muy confundidos y, obviamente, tienen miles y miles de preguntas.

N. Scott Adzick, MD: “¿Se puede hacer algo antes del nacimiento para ayudar al bebé?”. Por lo general, han leído cosas en Internet. Es posible que hayan obtenido alguna información de los médicos que los han derivado.

Michael C. Carr, MD: Y, obviamente, necesitan respuestas sobre lo que está pasando y sobre lo que, en última instancia, se puede hacer para ayudar a su bebé.

Stefanie Kasperski, MS: El Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal ofrece servicios sin precedentes para las familias de bebés con obstrucción del tracto urinario inferior.

Mark P. Johnson, MD: Nuestro trabajo no solo es decirles lo que el diagnóstico significa, sino también explicarles todos los diferentes componentes, todos los cambios que se producen y provocan lesión en los riñones, el crecimiento anormal de los pulmones, y tratar de ponerlo en términos que puedan entender.

N. Scott Adzick, MD: Y en circunstancias cuidadosamente seleccionadas, se trata antes del nacimiento y con bastante eficacia.

Anormalidad Menor: Consecuencias Principales

Mark P. Johnson, MD: La obstrucción del tracto urinario inferior es una obstrucción de la uretra, el tubo que conecta la vejiga con el mundo exterior.

Michael C. Carr, MD: Es prácticamente una anomalía anatómica menor, pero las consecuencias son graves.

Stefanie Kasperski, MS: Es una anomalía muy rara.

Mark P. Johnson, MD: Que solo ocurre en aproximadamente 1 de cada 5,000 a 7,000 nacimientos.

Stefanie Kasperski, MS: Por lo general, se consideran condiciones esporádicas, sin riesgo de recidiva incrementado.

Mark P. Johnson, MD: Las obstrucciones de la uretra aparecen en muchas formas diferentes. Puede haber un colgajo de tejido en la uretra, denominado válvulas posteriores de la uretra, que probablemente tenga que ver con el desarrollo y la terminación de ese tubo simple que es la uretra. Puede haber una obstrucción completa, en ese caso, el tubo de la uretra nunca se conecta y eso es lo que se denomina atresia uretral. Hay una subpoblación realmente inusual de fetos que tienen solo un estrechamiento muy constreñido en la porción media de la uretra que simplemente se traduce en una capacidad muy restringida para que pase la orina.

Michael C. Carr, MD: Cuanto más significativa es la obstrucción y cuanto antes ocurre, más profundos son los efectos sobre el feto.

Mark P. Johnson, MD: Es importante que las familias comprendan realmente la relación entre la producción de orina y el líquido amniótico.

N. Scott Adzick, MD: La mayor parte del líquido que rodea al feto humano es orina fetal. El feto hace pis en el espacio amniótico y luego lo traga para deshacerse de este líquido, y es absorbido y vuelve a la madre, y así sigue circulando.

Stefanie Kasperski, MS: Sabemos que el líquido amniótico es muy importante no solo para que el bebé se mueva antes de nacer, sino porque luego promueve el desarrollo pulmonar.

Mark P. Johnson, MD: Con una obstrucción del tracto urinario inferior, uno de los problemas es que el bebé es incapaz de mantener un volumen suficiente de líquido amniótico, y como ingiere y digiere el líquido amniótico, el volumen de este líquido disminuye. Y en un momento dado, la cantidad de líquido amniótico que rodea al bebé es tan baja que puede empezar a predisponer las complicaciones de interferir con el crecimiento de pulmón, nos referimos a ese nivel del líquido amniótico muy bajo como “oligohidramnios”.

N. Scott Adzick, MD: Si el oligohidramnios está presente por muchas semanas, los pulmones son extremadamente pequeños.

Mark P. Johnson, MD: Y nunca desarrollan las pequeñas ramificaciones de las vías respiratorias. Nunca desarrollan la cantidad necesaria de sacos de aire para sobrevivir.

Stefanie Kasperski, MS: Por lo tanto, la ausencia de líquido amniótico dará lugar a una hipoplasia pulmonar o pulmones subdesarrollados, que es, en realidad, la causa de muerte en la obstrucción completa del tracto urinario inferior.

Michael C. Carr, MD: Cuando hay una obstrucción del tracto urinario inferior, esta causa la obstrucción, y la obstrucción conduce a aumentar la presión.

Mark P. Johnson, MD: Debido a que la presión en la vejiga es tan alta porque está tratando de vaciarse, la orina que se produce en el riñón no puede ser bombeada hacia la vejiga a través de los uréteres.

Michael C. Carr, MD: La contrapresión puesta sobre los riñones puede afectarlos irreversiblemente.

Stefanie Kasperski, MS: Los riñones son, básicamente, el sistema de reciclaje más productivo del mundo, en el que todas las proteínas y electrolitos que nuestro organismo desea reabsorber son reabsorbidos, y todos los productos de desecho son excretados.

Michael C. Carr, MD: Si se presenta una obstrucción en un momento crítico mientras los riñones están en desarrollo, eso da lugar a lo que llamaríamos daño renal.

Stefanie Kasperski, MS: El daño renal por obstrucción de larga data significa que los riñones no son capaces de realizar la función de reciclado y están excretando todos los electrolitos y proteínas en la orina.

Michael C. Carr, MD: Estas son las condiciones con las que un feto nace o con las que se está desarrollando, y nuestro objetivo es tratar de hacer lo más normal posible eso que, por alguna razón, no se estaba desarrollando con normalidad.

Comprender que el Bebé Tiene una Obstrucción del Tracto Urinario Inferior

Stefanie Kasperski, MS: El diagnóstico de obstrucción del tracto urinario inferior se hace, generalmente, en el momento de una evaluación ecográfica.

Michael C. Carr, MD: La ecografía prenatal normal se realiza, en general, en la mitad del segundo trimestre.

Tracey Partington, Madre: A diferencia de lo que ocurre en una ecografía típica, en la que se ve un fondo negro, que es el fluido que rodea al bebé, en esta no había líquido alrededor del bebé. Todo el líquido estaba en la vejiga, y esta era enorme.

Michael C. Carr, MD: Está claro que, si se ve algo anormal con respecto a los riñones o la vejiga, cuanto más pronto podamos ver a esas familias y cuanto más pronto podamos obtener imágenes de ese feto, mejor posicionados estaremos.

Stefanie Kasperski, MS: El diagnóstico prenatal, así como la evaluación de los fetos con obstrucción del tracto urinario inferior, requiere un equipo multidisciplinario de especialistas.

N. Scott Adzick, MD: Nuestro equipo, por supuesto, tiene amplia experiencia con los problemas médicos, pero va mucho más allá. Es como si extendiéramos una enorme red de seguridad para hacer frente a todas las necesidades de la familia.

Stefanie Kasperski, MS: Esa familia recibe apoyo no solo desde un punto de vista médico, sino también desde una perspectiva de familia.

N. Scott Adzick, MD: Queremos que las familias se preocupen solo por los problemas médicos y no por todos los otros tipos problemas relacionados con el apoyo.

Stefanie Kasperski, MS: El objetivo es proporcionar a las familias la información que necesitan para poder tomar una decisión informada sobre el feto y sobre el embarazo, ya sea con un tratamiento potencial en el útero o dejando que la naturaleza siga su curso.

N. Scott Adzick, MD: Cuando vienen a vernos, hacemos una evaluación diagnóstica completa.

Mark P. Johnson, MD: El paso más importante es confirmar que el bebé sea un varón.

Stefanie Kasperski, MS: Una obstrucción del tracto urinario inferior en el contexto de un feto femenino refleja una anomalía cloacal, una anomalía mucho más compleja que, en realidad, no se beneficiará con la intervención en el útero.

Mark P. Johnson, MD: Es importante confirmar que no haya otros defectos o anomalías congénitos que puedan alterar la supervivencia de ese bebé o el resultado a largo plazo.

Stefanie Kasperski, MS: Por eso, la tipificación del portador fetal, ya sea a través de una amniocentesis o de una biopsia de corion, es muy importante para documentar los cromosomas fetales normales. También realizamos una ecografía y un ecocardiograma.

N. Scott Adzick, MD: Para evaluar la obstrucción del tracto urinario y para asegurarnos de que no haya nada más que tenga problemas.

Mark P. Johnson, MD: Necesitamos asegurarnos de que no haya grandes anomalías cardíacas u otros sistemas de órganos involucrados, pero, en realidad, tenemos que observar cuidadosamente el tracto urinario. Tenemos que mirar el aspecto de la vejiga. ¿Muestra el engrosamiento característico de las paredes musculares? Tenemos que mirar lo que hacen los uréteres. ¿Están dilatados?

Michael C. Carr, MD: Si en la ecografía se empieza a ver que los riñones están más blancos o más brillantes que lo normal, eso tiende a sugerir que puede haber anomalías subyacentes.

Mark P. Johnson, MD: La clave que buscamos es la presencia de quistes en la parte externa del riñón, dado que la presencia de quistes, inevitablemente, significa que hay un daño irreversible en el riñón y que no hay manera de salvar ese riñón. Por último, tenemos que estudiar la función renal mediante muestras seriadas de orina.

N. Scott Adzick, MD: Una paracentesis de la vejiga, por lo general, una paracentesis seriada de la vejiga, dos o tres veces por día para evaluar la composición de la orina fetal.

Mark P. Johnson, MD: Podemos tomar esa orina, enviarla al laboratorio y observar diferentes electrolitos y marcadores de proteínas. Cuantas más cosas haya en la orina, peor funcionarán los riñones.

N. Scott Adzick, MD: En algunos casos, los riñones ya están destruidos, y no hay nada que podamos hacer al respecto.

Mark P. Johnson, MD: Pero lo que hemos aprendido en las últimas décadas es que hay que drenar la vejiga más de una vez porque, la primera vez que se vacía la orina de la vejiga, esa orina puede haber estado allí durante días o semanas y no refleja realmente la capacidad del riñón para funcionar.

Michael C. Carr, MD: Entonces, si nos deshacemos de esa primera cantidad de orina y observamos con qué rapidez la vejiga se vuelve a llenar, eso, potencialmente, significaría que los riñones están trabajando bien. Y si hubo una mejoría seriada en los electrolitos, eso tiende a ser un factor de buen pronóstico.

Tracey Partington, Madre: Para ser elegible para el procedimiento de derivación, todavía tenía que haber una buena función renal en ese momento.

Mark P. Johnson, MD: Los resultados de la ecografía, la confirmación del tipo de portador normal y los resultados del análisis de orina serán los que realmente determinen si el bebé tiene o no la posibilidad de beneficiarse de la intervención o si la intervención no lo ayudará.

N. Scott Adzick, MD: Hay algunos casos en los que, simplemente, no podemos ayudar, cuando el daño ya está hecho, cuando ya es demasiado tarde para hacer algo al respecto.

Stefanie Kasperski, MS: Y en esos casos, las familias pueden elegir llevar el embarazo a término con cuidados paliativos potenciales o pueden optar por terminar el embarazo.

N. Scott Adzick, MD: La familia tiene la información que necesita. Tiene la orientación que necesita. Tiene el apoyo que necesita. Saben que han hecho todo lo posible para tratar de darle a ese bebé la mejor oportunidad posible.

Stefanie Kasperski, MS: Las familias recurren a nosotros, a nuestro equipo médico y a nuestra experiencia en el Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal para que las guiemos en términos de lo que significa esta anomalía para su feto. Si hay o no hay opciones para el tratamiento prenatal y cuáles son los riesgos y beneficios de esas opciones.

Opción de Intervención Prenatal

Mark P. Johnson, MD: El problema con la obstrucción uretral en la obstrucción del tracto urinario inferior es que la orina no puede salir, entonces, la vejiga se llena y se agranda.

N. Scott Adzick, MD: Si se pudiera descomprimir ese tracto urinario, descomprimir la vejiga, dar a la orina otra ruta para salir al líquido amniótico, se podrían evitar los problemas con los pulmones, la hipoplasia pulmonar y el daño renal.

Michael C. Carr, MD: Y esta es toda la génesis de considerar la derivación del líquido o la orina que está en la vejiga de nuevo al espacio amniótico, reconstituir el circuito de manera que, finalmente, los pulmones puedan desarrollarse con normalidad.

N. Scott Adzick, MD: Un tubo de derivación brinda un pasaje para que el flujo de orina salga desde la vejiga, que de otro modo estaba completamente obstruida, hacia el espacio amniótico. Esto permite que vuelva a haber líquido amniótico, permite que los pulmones se desarrollen, disminuye la presión sobre los riñones en desarrollo, y es posible que también preserve la función renal.

Stefanie Kasperski, MS: La intervención en el útero no es una cura. No puede revertir el daño renal que ya se produjo.

Mark P. Johnson, MD: Es solo un tratamiento temporal, y el trabajo real comienza después del nacimiento.

Stefanie Kasperski, MS: La consulta multidisciplinaria se lleva a cabo para educar a las familias acerca de los riesgos y los beneficios de la intervención en el útero.

Mark P. Johnson, MD: Es cuándo explicamos con todos los detalles el procedimiento de derivación.

Heath Partington, Padre: Esto es lo que pueden esperar. Estos son los porcentajes de que ocurra esto o de que ocurra lo otro.

Mark P. Johnson, MD: Hablamos de nuestra experiencia con la supervivencia y los resultados a largo plazo.

Heath Partington, Padre: ¿Va a necesitar un trasplante de riñón de inmediato? ¿La vejiga va a funcionar?

Mark P. Johnson, MD: Y también hablamos de los riesgos potenciales de este procedimiento para la madre y para el feto, ya que es un procedimiento invasivo.

Heath Partington, Padre: Esa reunión es una de esas reuniones... es un momento de decisión en la vida que recordarán para siempre.

N. Scott Adzick, MD: Las opciones son suyas y lo que sea que las familias decidan hacer, lo que la madre que está embarazada de un bebé con obstrucción del tracto urinario inferior decida hacer, esa será la mejor opción para ella.

Derivación Fetal: Una Mirada más Profunda

N. Scott Adzick, MD: Con la ausencia total de líquido alrededor del feto, la evaluación ecográfica no es tan precisa.

Mark P. Johnson, MD: Muchas veces, parte del procedimiento es ampliar el espacio amniótico, un procedimiento que se llama amnioinfusión, realmente ponemos líquido en el espacio amniótico para crear una bolsa con suficiente líquido que nos permita realizar esta derivación.

Heath Partington, Padre: Imagínense un balón de fútbol desinflado por completo con su hijo en el interior y alguien tratando de introducir una aguja en el balón sin lastimar al niño que está adentro.

Tracey Partington, Madre: Como el bebé tenía los puños aquí, a la altura del rostro, había un pequeño punto entre la mano y la cara donde podían introducir la aguja. Creo que lo que me más sorprendió durante todo el proceso fue el increíble trabajo en equipo que realizaron el técnico de ecografía y el médico, tanto para la paracentesis de la vejiga como para la infusión y para el procedimiento de derivación real.

Mark P. Johnson, MD: Cuando colocamos una derivación, lo hacemos en el quirófano.

Stefanie Kasperski, MS: La derivación en el útero se realiza como un procedimiento ambulatorio en nuestra Unidad de Partos Especiales. Las mamás llegan, se las prepara para el procedimiento, y reciben servicios de anestesia.

Mark P. Johnson, MD: La paciente recibe sedación a través de una vía intravenosa y está cómoda. Utilizamos anestesia local para que estén adormecidas y no sientan nada durante el procedimiento. La sedación que recibe la madre se transmite a través de la placenta, por eso, el bebé también recibe una parte de esa sedación. Se anestesia la piel y se hace una pequeña incisión de 5 milímetros, luego, dirigimos la aguja —que eventualmente se utiliza para pasar la derivación a través del abdomen materno— a través de la pared del útero y en el espacio de líquido que se encuentra inmediatamente a continuación del abdomen fetal. Una vez que la punta de la aguja está en la posición apropiada entre el hueso púbico y el cordón umbilical, se la debe insertar cuidadosamente en la vejiga a través del abdomen fetal. Una vez en la vejiga, esta comenzará a perder líquido alrededor de la aguja, de modo hay que actuar con rapidez, pero con mucha precisión. Hay que cargar la derivación en la aguja. La derivación en sí viene con la configuración de doble J.

N. Scott Adzick, MD: Así que, hay un extremo en J en el exterior de la pared abdominal y uno en el interior de la vejiga.

Mark P. Johnson, MD: Hay que enderezarlo con cuidado para que se lo pueda pasar por dentro de la aguja. Es un plástico que tiene memoria, por lo tanto, volverá a su configuración original una vez que esté fuera del abdomen del feto. Ahora hay que volver a tirar la vaina un poco hacia atrás, doblarla en un ángulo lejos del feto, y luego empujar el otro extremo en J hacia el espacio amniótico. Lo que se espera es que se sitúe extendido contra el abdomen del feto.

Después de que se coloca la derivación, la madre va a su habitación en la Unidad de Partos Especiales, donde la observamos, generalmente, por alrededor de ocho horas. Recibirá antibióticos antes del procedimiento. Y se le dará una dosis adicional de antibióticos después del procedimiento. Por lo general, deben regresar entre cinco y siete días después de que se colocó la derivación para observar cómo está ubicada.

N. Scott Adzick, MD: Para asegurarse de que la derivación esté funcionando, de que la vejiga esté descomprimida, de que el volumen de líquido amniótico esté en el rango normal a fin de que los riñones y los pulmones puedan desarrollarse.

Stefanie Kasperski, MS: Una vez que la familia ha regresado para un control posterior al procedimiento y no hay complicaciones, comenzamos a planificar el alta.

Control del Embarazo

N. Scott Adzick, MD: Es importante trabajar en estrecha colaboración con el grupo médico de derivación, sobre todo, si la familia viene de lejos; y muchos de nuestros pacientes vienen de distintos lugares de los EE. UU., en realidad, vienen de todas partes del mundo.

Mark P. Johnson, MD: Vuelven a sus hogares y a los médicos que los derivaron. Por lo general, los llamamos por teléfono y hablamos de cualquier problema o inquietud que tengamos, además, les enviamos (a los médicos de referencia) una carta detallada con las cosas a las que les recomendamos que presten atención.

Stefanie Kasperski, MS: También una derivación a un urólogo pediátrico que podría evaluar a ese niño en particular después del nacimiento.

Mark P. Johnson, MD: El control ecográfico posterior depende del criterio del obstetra, puede ser semanal o quincenal, es solo para asegurarse de que la derivación esté en su lugar, de que esté funcionando apropiadamente y de que el bebé mantenga el volumen de líquido amniótico.

N. Scott Adzick, MD: Pueden pasar muchas cosas con la derivación, sobre todo, desde el punto de vista técnico.

Mark P. Johnson, MD: La derivación puede migrar. Puede migrar hacia dentro del abdomen, en cuyo caso la orina se vacía en el abdomen, o puede migrar hacia el espacio amniótico o salirse de la vejiga y ubicarse el abdomen, y ya no funcionaría. La razón por la que se desea colocar esa derivación lo más abajo posible en la vejiga, es que, como la bolsa se aplasta hacia abajo si el drenaje es exitoso, la derivación se quedará en su lugar y tiene un riesgo mucho menor de desplazarse u obstruirse.

Michael C. Carr, MD: En algunas situaciones, el feto puede tomar la derivación y, literalmente, arrancarla.

Michael C. Carr, MD: Hemos comprobado que el desplazamiento de la derivación se produce en aproximadamente el 40% de los casos.

N. Scott Adzick, MD: Por eso, la comunicación entre nuestro grupo y el grupo de médicos de referencia es extremadamente importante.

Opciones de Parto para Embarazos con Obstrucción del Tracto Urinario Inferior

Mark P. Johnson, MD: En general, este tipo de embarazos se manejan en el lugar de residencia del paciente, pero muchos eligen la opción de volver a Filadelfia y tener su parto aquí, dada nuestra amplia experiencia en la atención de bebés con anomalías.

Stefanie Kasperski, MS: La Unidad de Partos Especiales de The Children’s Hospital of Philadelphia es realmente única en su tipo tanto en el país como en el mundo.

N. Scott Adzick, MD: Aquí solo nacen los bebés con defectos congénitos. Todo se construye alrededor de la madre embarazada de un bebé con un defecto congénito.

Mark P. Johnson, MD: El momento del parto se basa en una serie de factores.

N. Scott Adzick, MD: Queremos que el bebé permanezca dentro de la madre durante todo el tiempo que sea posible, es decir, de que llegue tan cerca del término como sea posible, porque lo último que queremos es que un bebé con las funciones pulmonar y renal comprometidas nazca prematuramente.

Mark P. Johnson, MD: Estos embarazos tienden a entrar en trabajo de parto entre las 35 y las 36 semanas.

N. Scott Adzick, MD: A menos que haya una indicación materna para una cesárea o algo por el estilo, por lo general, estos bebés pueden nacer en la forma habitual, por vía vaginal.

Mark P. Johnson, MD: Durante el proceso de parto, se hace presión sobre el pecho para ayudar a liberar el líquido de los pulmones. Es mucho más seguro para la madre tener un parto vaginal, y también es beneficioso para el bebé.

Stefanie Kasperski, MS: Así, la familia puede pasar tiempo con su hijo, pero el niño tiene acceso a todos los servicios multidisciplinarios que se necesitan para su cuidado.

Reparación Quirúrgica Posnatal

Mark P. Johnson, MD: Una vez que nacen estos bebés, hay una transición de la atención a otros expertos multidisciplinarios.

Dr. N. Scott Adzick: Los neonatólogos son médicos que se especializan en bebés recién nacidos que tienen una enfermedad y en bebés prematuros. Es importante que la familia reciba comentarios de los neonatólogos para que sepa a qué se enfrenta cuando nace el bebé.

Mark P. Johnson, MD: ¿Necesitan ayuda adicional con la oxigenación, el problema relacionado con el hecho de que sean prematuros?

N. Scott Adzick, MD: Un bebé con pulmones pequeños con posibilidades de sobrevivir, por ejemplo, puede estar en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales por bastante tiempo para que reciba asistencia respiratoria, respirador, entre otros tipos de asistencia. No obstante, el principal seguimiento estará basado en las funciones urológica y renal, y el urólogo tiene amplios conocimientos sobre todos los problemas urológicos de los niños.

Michael C. Carr, MD: Proporcionamos cierta perspectiva sobre lo que la familia debe esperar tanto en el corto como en el largo plazo.

Mark P. Johnson, MD: Tienen hacer estudios de la función renal. Tienen que hacer estudios para examinar las relaciones anatómicas respecto de cómo se conectan los uréteres a la vejiga. ¿Va a haber un problema de reflujo que deba ser abordado?

Michael C. Carr, MD: Una vez que nace el bebé, un factor realmente importante es entender cómo están funcionando los riñones. Y para ello, hay que controlar la producción de orina y también evaluar lo que se conoce como creatinina sérica, que es un reflejo de cómo están funcionando los riñones. Además, por supuesto, volvemos a hacer un diagnóstico por imágenes de los riñones con ecografías para ver si las cosas se ven diferentes de lo que se veían incluso antes del nacimiento del bebé.

Mark P. Johnson, MD: Tratar de averiguar lo que está pasando, permitirá aconsejar a la familia sobre las opciones de tratamiento.

Michael C. Carr, MD: Toda la atención se centra en tratar de restablecer el drenaje de la vejiga, y eso depende de qué es lo que está causando la obstrucción. En ciertas situaciones, por ejemplo, con las válvulas, tenemos que hacer una incisión en las válvulas para deshacernos de la obstrucción que hay allí.

N. Scott Adzick, MD: Puede ser tan simple como someter al bebé a una cistoscopia mediante un tubo que pasa a través de la uretra hasta el lugar donde las válvulas están en fulguración o extraer el tejido de la válvula para que el bebé pueda evacuar normalmente. Pero también puede ser una disposición más compleja en la que es importante descomprimir la vejiga obstruida mediante una vesicostomía a través de un agujero en la pared del vientre al que se cose la vejiga para permitir que la orina drene; a veces, puede ser una reconstrucción urológica bastante complicada.

Michael C. Carr, MD: En términos de lo que tiene que ver con el tracto urinario, mucho depende del seguimiento a largo plazo para asegurarse de que, con el tiempo, la dilatación se mantenga estable o muestre alguna mejoría gradual y, lo más importante, que la función del riñón, la función renal, también se mantenga.

Esperanza y Salud para el Futuro

Mark P. Johnson, MD: Una de las preguntas clave que se hacen las familias es la siguiente: si logramos una derivación exitosa y somos capaces de drenar la vejiga en el tracto urinario para obtener un buen crecimiento de los pulmones para la función pulmonar posterior al nacimiento, ¿qué pasa con estos niños después de que nacen?

Michael C. Carr, MD: Lo que se reconoce en algunos de estos niños que tenían válvulas es que realmente no tenían la capacidad de darse cuenta de que su vejiga estaba llena.

Mark P. Johnson, MD: El sesenta por ciento de estos niños que fueron tratados en el útero fueron capaces de evacuar espontáneamente por sí solos, el resto; o requirió el uso ocasional del catéter para vaciar completamente la vejiga, o dependió del catéter.

Stefanie Kasperski, MS: Los estudios de resultados a largo plazo que hemos realizado han demostrado que la mayoría de los niños que fueron tratados antes del nacimiento tienen una función renal aceptable, pero el 30% ha necesitado un trasplante renal.

Mark P. Johnson, MD: Estos niños no tienen vías urinarias normales y siempre estarán en riesgo de sufrir más lesiones renales, ya sea por reflujo o porque están mucho más en riesgo y son susceptibles a las infecciones.

Michael C. Carr, MD: Hay cambios que pueden ocurrir con el tiempo y que, a menos que estemos haciendo el seguimiento, es posible que no reconozcamos cuál puede conducir a daños en los riñones.

Heath Partington, Padre: Él está en mayor riesgo de dañar sus riñones si sufre infecciones. Está con antibióticos.

N. Scott Adzick, MD: Estos bebés pueden requerir un seguimiento a largo plazo de su función renal. Por lo general, los problemas respiratorios están más claros en el momento del nacimiento.

Mark P. Johnson, MD: La mitad de ellos tiene algún tipo de síntomas respiratorios a largo plazo, con baja incidencia de asma. La mayoría de ellos presenta una mayor frecuencia de enfermedades reactivas de las vías respiratorias. Contraen resfriados e infecciones del tracto respiratorio superior con más frecuencia y más comúnmente que otros niños.

Stefanie Kasperski, MS: Aunque puede ser un momento difícil, la mayoría de las familias y la mayoría de los niños nos informan que les está yendo bien y que están adaptándose y haciendo frente a los desafíos de la vida diaria.

Tracey Partington, Madre: Ahora, Michael tiene 18 meses. Está corriendo, ya no camina, solo corre.

Heath Partington, Padre: Si uno lo mira hoy, por lo que se puede ver superficialmente, no tiene forma de saber que hay algo que no está bien en él. Come como un tanque.

Tracey Partington, Madre: No es más que un muchacho loco, lleno de energía. Es muy independiente, es muy feliz. Ha sido capaz de pasar por esa situación realmente difícil y salir tan saludable como se lo ve, es muy afortunado.

N. Scott Adzick, MD: Ahora tenemos toda una cohorte de pacientes que, antes de nacer, eran pacientes con un diagnóstico previo completamente fatal a los que hemos ayudado con lo que hicimos antes de que nacieran.

Stefanie Kasperski, MS: La historia natural de la obstrucción del tracto urinario inferior es bastante diversa.

Michael C. Carr, MD: Seguimos aprendiendo, y creo que ahora tenemos una perspectiva mucho mejor al respecto, comprendemos lo que sucede en términos de cómo se están desarrollando los riñones, de qué les pasa a los pulmones.

N. Scott Adzick, MD: En el caso de la obstrucción del tracto urinario inferior, podemos seleccionar qué fetos se beneficiarán y ayudarlos en la mayoría de las circunstancias.

Stefanie Kasperski, MS: Hay obstrucciones de las vías urinarias inferiores que se asocian con el volumen normal de líquido amniótico, tal vez, debido a una obstrucción incompleta. Los fetos que se encuentran en este punto no son candidatos para la intervención en el útero.

Mark P. Johnson, MD: Uno de los estudios que estamos llevando a cabo consiste en observar la historia natural de los resultados en estos niños que tienen uropatías obstructivas, pero que tienen un volumen normal de líquido amniótico, para determinar si es posible obtener beneficios si se realizan intervenciones en esos casos.

N. Scott Adzick, MD: Actualmente, un esfuerzo clínico consiste en intentar tratar directamente, antes del nacimiento, las válvulas uretrales posteriores.

Mark P. Johnson, MD: La cistoscopia fetal, que nos permite observar realmente el interior de la vejiga, intenta identificar el origen de la obstrucción y, potencialmente, tratarla.

Michael C. Carr, MD: Entonces no tendríamos que dejar la derivación en el lugar.

Mark P. Johnson, MD: Creo que el futuro es brillante para las familias con este trastorno.

Stefanie Kasperski, MS: Las familias a las que el Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal presta servicios son la fuente de inspiración para todos y cada uno de nosotros.

Mark P. Johnson, MD: En realidad, de eso se trata todo. Se trata de las familias asombrosas que nos enseñan lo que necesitamos saber para ofrecer una esperanza a las generaciones futuras.

Topics Covered: Lower Urinary Tract Obstruction (LUTO)

Related Centers and Programs: Center for Fetal Diagnosis and Treatment, Division of Urology