Remodelar una Vida: Teratomas

Los teratomas, o tumores fetales, presentan muchos desafíos para los médicos. En esta serie de videos, los médicos del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal de CHOP hablan sobre los diferentes tipos de teratomas, la importancia de un diagnóstico y un control preciso, las opciones de tratamiento disponibles y los resultados del cuidado de seguimiento a largo plazo para los bebés que nacen con teratomas. También escuchará comentarios de las familias de los pacientes que han padecido tumores fetales tales como teratoma sacrococcígeo y teratoma cervical.

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Transcript

¿Qué son los Teratomas?

Loraine Kelly, madre de Emily: Tuve a Emily el 1 junio de 1998. En mi quinto mes de embarazo, se descubrió que Emily tenía un bulto gigante en el cuello.

Victoria Dougherty, madre de Josephine: Teníamos un montón de preguntas cuando recibimos el diagnóstico de teratoma por primera vez.

Loraine Kelly: Estábamos asustados porque nunca habíamos oído hablar de eso.

Victoria Dougherty: Lo que buscaba era información sobre síndrome de Down y otros tipos de defectos genéticos de los que oímos hablar.

Loraine Kelly: Tenía ocho amigas y familiares que estaban embarazadas al mismo tiempo que yo, y yo era la única que estaba esperando un bebé que iba a tener un problema.

Victoria Dougherty: Creo que esa era la parte más difícil, aceptar todas las cosas que podían salir mal.

Loraine Kelly: Pero la atención que recibimos en Children´s junto con todos los médicos y enfermeras hicieron que nos sintiéramos realmente cómodos, nos ayudaron mucho guiándonos en cada paso.

Alan W. Flake, MD: Creo que cualquier tipo de teratoma es una de las cosas más difíciles de enfrentar para cualquier futura madre y familia.

Lori J. Howell, RN: Un día parece que tienen todo bajo control. Otro día pueden estar todos llorando.

N. Scott Adzick, MD: Vienen a nosotros en busca de ayuda, vienen a nosotros en busca de esperanza.

Alan W. Flake, MD: Es una situación muy estresante y difícil, algo que nadie espera que le ocurra.

N. Scott Adzick, MD: La buena noticia para las familias es que hay lugares como este, con una experiencia multidisciplinaria que puede mejorar las posibilidades de que el bebé sobreviva y de que sobreviva con una buena vida.

Alan W. Flake, MD: En realidad, un teratoma es un tumor que deriva de las células madre. Y son el tipo de células madre que pueden convertirse en cualquier tejido del cuerpo.

N. Scott Adzick, MD: Imaginemos un tumor que puede tener prácticamente cualquier tipo de tejido corporal en su interior y, sin embargo, estar en un lugar del cuerpo donde normalmente no se producen esos tejidos.

Lori J. Howell, RN: Con frecuencia, pueden ser casi tan grandes como el bebé antes de que nazca. Y es muy difícil para los padres imaginarse cómo podría verse su bebé con esa masa tumoral fea, ya sea en el cuello, en las nalgas o en el pecho.

N. Scott Adzick, MD: Los teratomas aparecen en la línea media en lugares inusuales: en el coxis, en el caso de un teratoma sacrococcígeo; en el mediastino, que se encuentra en el pecho; y en el cuello, en el caso de los teratomas cervicales.

Mark P. Johnson, MD: Creo que, de todas las anomalías que tratamos de manera casi habitual, los teratomas son, probablemente, los más difíciles, los más desafiantes y los que provocan más frustración.

N. Scott Adzick, MD: Los teratomas son bastante raros. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores más comunes en los recién nacidos.

Alan W. Flake, MD: La causa de los teratomas es un misterioso. La verdad es que no sabemos por qué se producen.

Lori J. Howell, RN: En el período fetal, en el período neonatal precoz, estos no son tumores malignos.

N. Scott Adzick, MD: La mayoría de los teratomas que se diagnostican antes del nacimiento o en los recién nacidos aún no son cancerosos. Pero si no se tratan, el cáncer se producirá prácticamente en todas las circunstancias.

Alan W. Flake, MD: Por eso, preferimos extirpar los tumores cuanto antes. Además, la mayoría de los casos tienen cura.

Diagnóstico de un Teratoma

Stefanie Kasperski: Hola, buenos días, soy Stefanie Kasperski. Soy una de las coordinadoras del Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal. Entiendo que usted tiene algunas preguntas.

Lori J. Howell, RN: Antes de que una familia llegue, revisamos sus registros prenatales y establecemos una evaluación integral que se realizará durante una jornada para que, al final del día, tengan las respuestas que necesitan para tomar la mejor decisión que puedan con respecto al embarazo.

Victoria Dougherty, madre de Josephine: Uno quiere respuestas, y quiere respuestas de inmediato para poder empezar a sentir que tiene el control de la situación.

N. Scott Adzick, MD: El diagnóstico puede ser difícil, especialmente, en la primera mitad del período gestacional.

Alan W. Flake, MD: Un diagnóstico erróneo puede ocurrir con cualquier diagnóstico fetal. Por eso, siempre que nos derivan un paciente, hacemos una nueva evaluación de ese paciente con nuestro propio diagnóstico por imágenes.

N. Scott Adzick, MD: Incluye una ecografía maternofetal muy detallada para observar las características del teratoma y también para asegurarnos de que no haya nada más que esté mal; una resonancia magnética fetal ultrarrápida, otra forma de obtener información anatómica; y una tercera prueba crucial, que es un ecocardiograma fetal, una mirada al corazón del feto solo para evaluar el desempeño del corazón fetal en particular.

Victoria Dougherty: En realidad, fue extrañamente reconfortante y meditativo hacerme las pruebas porque sentía que este proceso estaba empezando y que, al final del día, íbamos a saber algo.

N. Scott Adzick, MD: Creemos que es muy importante que la madre se haga al menos la ecografía, la resonancia magnética y el ecocardiograma en un mismo día, uno después del otro. También es importante que se reúna con nuestros asesores genéticos, nuestras enfermeras de práctica avanzada; que tenga algún tipo de asesoramiento financiero, si es necesario; y que, al final del día, se reúna con el equipo para que podamos revisar los resultados y darle nuestras recomendaciones.

Victoria Dougherty: No iban a decirme que todo estaría bien porque no podían decírmelo. No iban a decirme: “Esta es la forma en que pensamos que va a crecer el teratoma” porque tampoco podían decirme eso. Podían decir: “Así es como esperamos que sea, y vamos a seguir controlándolo. Y si continúa de esta manera, esto es lo que probablemente va a pasar”. Pero, como sabrán, en ese momento había una gran cantidad de hipótesis y un montón de signos de interrogación.

Lori J. Howell, RN: Un aspecto importante de nuestro programa es proporcionar educación a las familias.

Victoria Dougherty: Respondieron todas mis preguntas, y sentí que podríamos avanzar y empezar a tomar decisiones. Y también sentí que necesitaba escuchar un diagnóstico muy preciso y que necesitaba escuchar lo que podría suceder.

Lori J. Howell, RN: Es muy importante para nosotros que las familias salgan de aquí sabiendo cuál es el diagnóstico y cuál es la mejor manera de cuidarse durante el resto del embarazo.

Tipos de Teratomas

N. Scott Adzick, MD: Podemos tener teratomas en diversas partes del cuerpo, por lo general, sobre la base de la línea media. Otros son quísticos, contienen grandes espacios llenos de líquido. Otros son sólidos y altamente vasculares, y el suministro de sangre para ellos es muy rico. Y hay otros que tienen una mezcla de componentes sólidos y quísticos.

Alan W. Flake, MD: Los teratomas quísticos son casi como globos. Tienen un borde exterior muy delgado y contienen una gran cantidad de líquido en el interior del quiste. Y el quiste puede ser único, o pueden ser múltiples quistes separados por membranas. Un teratoma sólido, por el contrario, es como cualquier tejido; es firme y puede estar formado por componentes esponjosos o sólidos, y todos contienen vasos sanguíneos que recorren todo el tumor.

Lori J. Howell, RN: Están los que se producen en el cuello. Están los que se producen en el pecho. Y luego están los que se producen en la zona sacra, justo en las nalgas.

N. Scott Adzick, MD: Un teratoma sacrococcígeo, que llamamos un SCT, por su sigla en inglés, es un teratoma que surge desde la zona sacrococcígea, desde el coxis.

Alan W. Flake, MD: La zona se llama “nódulo de Hensen”, denominada así por el patólogo que la descubrió, y contiene un conjunto de células madre pluripotentes, es decir, células madre que pueden convertirse en cualquier tejido del cuerpo.

N. Scott Adzick, MD: Hay cuatro tipos de teratomas. El de tipo I está, principalmente, en el exterior del bebé.

Alan W. Flake, MD: Por eso, crece fuera del feto, en lugar de dentro del feto.

N. Scott Adzick, MD: El de tipo II es principalmente externo, pero hay un pequeño componente interno que aparece a través del anillo pélvico.

Alan W. Flake, MD: El de tipo II puede manifestar más problemas con la compresión de estructuras pélvicas, como la producción de orina, la uretra, el intestino, etcétera.

N. Scott Adzick, MD: El de tipo III es principalmente interno a través del anillo pélvico y puede llegar a ser muy grande en el abdomen, pero sigue siendo un pequeño componente externo, por eso, puede verse.

Alan W. Flake, MD: Y en esa circunstancia, los tumores pueden causar complicaciones relacionadas con la compresión de las estructuras intrabdominales.

N. Scott Adzick, MD: El de tipo IV es el misterioso porque está todo en el interior y, en un bebé recién nacido que tiene este tipo de teratoma, es posible que ni siquiera se note, por supuesto.

Alan W. Flake, MD: Debido a que no se detectan a tiempo, los de tipo V a menudo evolucionan en tumores malignos antes de que se observen en los niños. Una de las ventajas del diagnóstico prenatal es que, si se puede reconocer un teratoma de tipo IV antes del nacimiento, se lo puede extirpar a tiempo y, quizás, evitar que se transforme en un tumor maligno.

N. Scott Adzick, MD: En general, es mejor tener un teratoma sacrococcígeo externo en su mayor parte. Cuando hay un componente interno, pueden ocurrir cosas malas. El tracto urinario puede bloquearse, el tumor puede crecer dentro del conducto espinal, y, lo que es más importante, no se pueden tratar mediante cirugía fetal aquellos fetos que tienen un teratoma grande con un gran componente interno porque no es posible extirpar el componente interno de forma segura antes del nacimiento.

Alan W. Flake, MD: Un teratoma cervical es un teratoma que se forma en el cuello. Los teratomas en el cuello son iguales a otros teratomas porque contienen todos los tipos de tejido.

N. Scott Adzick, MD: Los teratomas cervicales pueden ser quísticos, sólidos o una combinación de ambos. De hecho, muchos son una combinación de ambos.

Alan W. Flake, MD: El problema más común que causan los teratomas cervicales es la distorsión de las vías respiratorias o la compresión de la tráquea y las vías respiratorias en el cuello.

Mark P. Johnson, MD: Así que, después del parto, no hay manera de que el bebé respire.

Alan W. Flake, MD: Y esa es la razón por la que tenemos que controlarlos cuidadosamente y, en última instancia, hacer que nazcan mediante un procedimiento EXIT para establecer una vía respiratoria en el feto.

N. Scott Adzick, MD: Un teratoma mediastínico es una expresión sofisticada para referirse a un teratoma en la línea media en el pecho.

Alan W. Flake, MD: El mediastino es el compartimiento entre los pulmones que rodea el corazón. Y el teratoma mediastínico típico se forma en el mediastino superior, sobre el corazón, en frente de la tráquea y de las vías respiratorias.

N. Scott Adzick, MD: El principal problema con los teratomas mediastínicos es que ocupan espacio en el pequeño pecho del feto.

Alan W. Flake, MD: Entonces, el corazón puede ser apretado hacia abajo, contra el diafragma; los pulmones pueden ser empujados hacia un lado y las vías respiratorias se pueden aplanar detrás del tumor.

Control Prenatal

N. Scott Adzick, MD: Los teratomas son problemáticos por dos razones básicas: la ubicación y el tamaño. El tamaño puede comprimir los órganos en desarrollo adyacentes, las vías respiratorias en el cuello o las estructuras intrabdominales en el caso de los teratomas sacrococcígeos que crecen en el abdomen. También pueden tener consecuencias en términos de su suministro de sangre. Si es sólido y tiene un rico suministro de sangre, ese tumor, el tumor teratoma, puede robarse la sangre del feto en desarrollo y de la placenta y causar insuficiencia cardiovascular.

Jack Rychik, MD: La porción sólida del tumor tiene, relativamente, buena vascularización.

Alan W. Flake, MD: Comprende un circuito, un circuito anormal del flujo sanguíneo que fluye a través del tumor en lugar de a través de la placenta o de los tejidos del feto y que denominamos “robo vascular”.

N. Scott Adzick, MD: Los tumores con rica vascularización cuentan con vasos sanguíneos que tienen una resistencia mínima.

Alan W. Flake, MD: Debido a que el teratoma tiene una menor resistencia para el flujo de sangre que los tejidos fetales o la placenta, tenderá a robar más y más flujo de sangre a medida que pase el tiempo.

N. Scott Adzick, MD: Es importante seguir estos hechos muy de cerca mediante ecografías seriadas y ecocardiogramas fetales.

Lori J. Howell, RN: Los ecocardiogramas fetales que se realizan de manera continua nos hablan del grado de insuficiencia cardíaca o la dificultad con la que está trabajando el corazón.

N. Scott Adzick, MD: La insuficiencia cardíaca significa que habrá hidropesía. Los hallazgos de hidropesía son fáciles de ver a través de la ecografía maternofetal, ya que hay una acumulación de líquido en las cavidades del cuerpo del feto.

Alan W. Flake, MD: Líquido alrededor de los pulmones, líquido alrededor del corazón, líquido en la piel y en otros órganos.

N. Scott Adzick, MD: Ese fluido puede acumularse en la placenta y tener consecuencias para la salud materna, por ejemplo, el síndrome en espejo materno.

Alan W. Flake, MD: Es el síndrome en el que la fisiología materna empieza a parecerse a la fisiología fetal.

N. Scott Adzick, MD: Estas madres pueden llegar a estar muy enfermas, requerir un traslado a la unidad de cuidados intensivos e incluso requerir intubación debido a que el problema del feto ha causado inconvenientes en la salud de la madre.

Mark P. Johnson, MD: De modo que, en realidad, el único tratamiento es el parto. Y uno se ve obligado a hacerlo, no importa cuál sea la edad gestacional.

N. Scott Adzick, MD: La principal forma de evitar la hidropesía fetal o, al menos, de no ser sorprendidos por los resultados, es controlar la unidad maternofetal muy de cerca.

Alan W. Flake, MD: Hemos controlado a los pacientes con una frecuencia de tres veces por semana realizando diagnósticos por imagen completos y medición del rendimiento cardíaco y otros parámetros solo para tratar de detectar el inicio de la fisiología de alto gasto o hidropesía lo antes posible.

Mark P. Johnson, MD: Si parece que el bebé está entrando en una insuficiencia cardíaca de alto gasto, podemos provocar el nacimiento a una edad gestacional más temprana para permitir el tratamiento con el bebé fuera del útero, sin embargo, en algunos casos excepcionales, nos vemos obligados a tratar el tumor antes del nacimiento con cirugía fetal.

Alan W. Flake, MD: Debido a que la hidropesía suele ser mortal para el feto, nos sentimos bien al poder ofrecer la cirugía fetal.

Mark P. Johnson, MD: En realidad provocamos el parto parcial del bebé y sacamos la parte del tumor que podemos de forma segura. A continuación, volvemos a colocar al bebé en el útero y tratamos de lograr que pase la mayor cantidad de semanas posible antes de que la madre entre en trabajo de parto antes de término o de que se rompan en las membranas o de que ocurra alguna otra cosa que nos obligue a hacer nacer al bebé.

Alan W. Flake, MD: Un teratoma también puede causar problemas solo por su enorme masa y tamaño.

Mark P. Johnson, MD: Es una masa tumoral voluminosa que ocupa espacio dentro del útero. Y puede crecer tanto que engaña al útero haciéndole creer que es hora de comenzar el trabajo de parto y provocar el nacimiento.

Alan W. Flake, MD: Entonces, si hay una paciente con un teratoma quístico muy grande que amenaza con un parto prematuro debido a la masa tumoral, se debería considerar drenar el líquido fuera del tumor.

N. Scott Adzick, MD: Algo así como una amniocentesis sofisticada en la que se extrae el líquido del quiste para disminuir el tamaño del tumor.

Alan W. Flake, MD: Otra manifestación de los teratomas puede ser el polihidramnios.

Mark P. Johnson, MD: El polihidramnios es, simplemente, demasiado líquido amniótico.

Alan W. Flake, MD: Los fetos producen el líquido amniótico haciendo pis y lo reducen mediante la ingestión. Así que, si se interfiere con alguno de esos mecanismos, eso impacta en la cantidad de líquido amniótico.

Mark P. Johnson, MD: Y el exceso de líquido amniótico hace que la cavidad uterina se expanda hasta hacerse mucho más grande de lo que debería ser, y el útero puede creer que es hora de entrar en trabajo de parto.

N. Scott Adzick, MD: A veces, esto se puede manejar en la madre sintomática con polihidramnios mediante amniorreducción.

Alan W. Flake, MD: Se extrae el líquido amniótico con una aguja y se trata de reducir el tamaño del útero y la probabilidad de un trabajo de parto prematuro.

Mark P. Johnson, MD: Administrar medicación que reduce el flujo sanguíneo a los riñones del bebé limita la cantidad de orina que el bebé produce y hace más fácil el manejo de los polihidramnios a fin de que no tengamos que intervenir una y otra vez con agujas para extraer el líquido.

Alan W. Flake, MD: Otra de las manifestaciones perjudiciales de un SCT o de cualquier teratoma es la posibilidad de que se rompa.

N. Scott Adzick, MD: Y eso casi siempre es mortal. El feto se desangra hasta morir.

Alan W. Flake, MD: Puede producirse espontáneamente antes del nacimiento.

Mark P. Johnson, MD: Y no hay manera de predecirlo.

Alan W. Flake, MD: También puede ocurrir en el momento del nacimiento, y ese es uno de los verdaderos riesgos asociados con el SCT que requiere atención y cuidado especial para evitarlo.

Mark P. Johnson, MD: Incluso cuando las cosas van bien, cuando el bebé se está desarrollando muy bien, cuando todo parece ir por buen camino, podríamos ser sorprendidos por estos tumores; quizá por eso estamos tan enfocados en controlarlos.

Parto

Mark P. Johnson, MD: A veces, los posibles riesgos para el bebé son tan grandes que es necesario abordar el parto en equipo.

N. Scott Adzick, MD: Dos quirófanos adyacentes. Un quirófano para la madre y el equipo obstétrico con una cantidad de obstetras, enfermeras de práctica avanzada, anestesiólogos, etcétera. Y el quirófano adyacente, donde el cirujano pediátrico, el neonatólogo, las enfermeras quirúrgicas neonatales adecuadas, las enfermeras de práctica avanzada están listos para reanimar al bebé y, si es necesario, si hay un problema con el tumor, como una ruptura, tratarlo con urgencia. Cuando diagnosticamos un teratoma sacrococcígeo, se recomienda el parto planificado por cesárea con el equipo listo para reanimar al recién nacido en caso de que sea necesario.

Alan W. Flake, MD: Se subestima lo grandes que son estos tumores y lo difícil que es tratarlos mediante los tipos estándar de histerectomías o incisiones en el útero.

Mark P. Johnson, MD: A veces, las masas tumorales son tan grandes que la única opción que tenemos para el parto es hacer una cesárea en la que realizamos una incisión de tipo clásico, la incisión vertical de arriba abajo, que nos proporciona más espacio para sacar al bebé y a la enorme masa.

Alan W. Flake, MD: A veces abrimos un útero en toda su longitud para sacar uno de estos teratomas e impedir la rotura en el momento del parto, que también puede ser fatal.

N. Scott Adzick, MD: El objetivo es logar un parto sin problemas con un tumor intacto y un bebé estable, y luego transferir al bebé a la sala de cuidados intensivos neonatales.

Mark P. Johnson, MD: Allí el bebé puede estabilizarse y pasar de la vida fetal a la vida del recién nacido y convertirse en un paciente quirúrgico mucho mejor.

Alan W. Flake, MD: Los partos en casos de teratoma cervical son una circunstancia especial. Imagínense un tumor que es realmente de este tamaño y que flexiona la cabeza del feto hacia atrás y comprime las vías respiratorias.

N. Scott Adzick, MD: En algunas circunstancias, es imposible, a pesar de la laringoscopia o la broncoscopia, insertar un tubo endotraqueal a través de la boca más allá del teratoma porque este suele aplastar las vías respiratorias.

Mark P. Johnson, MD: Y ese es un escenario en el que podríamos hablar de un parto mediante el procedimiento EXIT.

Alan W. Flake, MD: Es un procedimiento que se desarrolló con el fin de darnos tiempo para colocar una vía respiratoria en el feto.

Mark P. Johnson, MD: Es un esfuerzo de equipo realmente enorme, con anestesiólogos, cirujanos, obstetras y apoyo ecocardiográfico fetal para asegurarnos de que el bebé esté muy muy estable. Todo el mundo juega un papel un poco diferente.

N. Scott Adzick, MD: Se saca la cabeza del feto, el teratoma en el cuello y los brazos fuera del útero. La mitad inferior del feto permanece en el útero y el feto sigue conectado a la placenta a través del cordón umbilical para mantener la circulación madre-placenta-feto, básicamente, una derivación cardiopulmonar para el feto.

Alan W. Flake, MD: Normalmente, la placenta proporciona oxigenación para el feto y, siempre que la placenta se encuentre recibiendo el flujo de sangre, el feto estará bien.

N. Scott Adzick, MD: Entonces, el método EXIT es una manera de convertir lo que podría ser una emergencia o una catástrofe en una situación controlada en la que se puede obtener el control de las vías respiratorias.

Alan W. Flake, MD: Luego, una vez que se han establecido las vías respiratorias, podemos dividir el cordón umbilical y llevar al bebé a un quirófano adyacente y extirpar el tumor en circunstancias controladas.

N. Scott Adzick, MD: Tenemos experiencia en más de 70 procedimientos EXIT, la mayor experiencia en el mundo; y muchos casos se trataban de teratomas cervicales.

Alan W. Flake, MD: Lo mismo puede decirse de los teratomas mediastínicos. Imaginen un tumor en el pecho que está ocupando espacio y comprimiendo las estructuras adyacentes fuera de él, también puede comprimir la cavidad intratorácica o las vías respiratorias dentro de la cavidad torácica. Es realmente la misma situación.

Mark P. Johnson, MD: En esos casos, cuando planeamos el parto, tenemos que planificar el parto para sacar la masa tumoral. Y ese es otro escenario en el que un parto mediante el procedimiento EXIT sería apropiado en muchos casos.

Alan W. Flake, MD: En realidad abrimos el pecho del feto y aliviamos la compresión del tumor, entonces, estamos en condiciones de establecer una vía respiratoria. La mayoría de las veces seguimos adelante y extraemos el teratoma mediastínico durante el procedimiento EXIT, de modo que todo se hace mediante la derivación materna.

Cirugía: Teratoma Sacrococcígeo (SCT)

Alan W. Flake, MD: La cirugía posnatal para el SCT requiere una disección bastante meticulosa para extirpar el tumor.

N. Scott Adzick, MD: En el caso de los tumores que tienen un componente interno y un componente externo, es posible que sea necesario trabajar tanto en el abdomen para controlar el suministro de sangre al tumor vascular grande como en la parte inferior.

Alan W. Flake, MD: El tumor puede, a menudo, ser masivo. En general, desplaza el ano y el recto, y hay que ser muy cuidadoso para poder protegerlos, por supuesto. También desplaza los nervios y los vasos sanguíneos que salen de la pelvis. Y entonces hay que tener mucho cuidado debido a que estas estructuras están desplazadas y es posible que no estén en su posición normal, permanecer meticulosamente en la cápsula del tumor y seguir al tumor en la pelvis y hasta su origen en el coxis.

N. Scott Adzick, MD: El objetivo de la operación es eliminar todo el tumor y eliminar el coxis porque hay un riesgo de recidiva si el coxis no se extrae, ya que ese es el lugar donde se origina el tumor.

Alan W. Flake, MD: La tasa de recidiva alcanza el 30% si no se extirpa el coxis. Por lo tanto, extirpamos el coxis y extraemos todo el tumor incluyendo el componente pélvico si es necesario; la mayoría de las veces, eso cura al bebé del SCT.

Lori J. Howell, RN: También se hace una reconstrucción del área de las nalgas y una cicatriz bien formada que, en realidad, se puede decir que será parte de la definición de las nalgas más adelante.

Victoria Dougherty, madre de Josephine: Uno piensa: “¿Tendrá problemas de desarrollo?”. O incluso: “¿Se sentirá mal en traje de baño cuando tenga 14 años?”.

Alan W. Flake, MD: La apariencia estética en los casos de SCT es algo que quizá no sea una gran preocupación en el momento, pero a largo plazo, para los niños y las familias, creo que es una consideración muy importante.

N. Scott Adzick, MD: La primera obligación que tenemos como cirujanos pediátricos es extirpar el tumor por completo, hacer una reconstrucción lo más completa posible y, después, hacer que las cosas se vean lo más normales posibles, aunque eso no puede hacerse en un solo escenario.

Alan W. Flake, MD: Lo que normalmente se intenta hacer es preservar todo lo que ha sido distorsionado por el tumor, reunirlo de nuevo de forma anatómica y, la mayoría de las veces, se puede obtener una apariencia estética bastante buena con eso.

N. Scott Adzick, MD: Y, en algunos casos, es necesario hacer una revisión de la cicatriz de tumores muy grandes, por ejemplo.

Alan W. Flake, MD: Todavía hay una cicatriz allí. No hay manera de hacer esto sin una cicatriz, pero al menos el contorno de la zona se ve bastante normal.

Cirugía: Teratoma Cervical

Alan W. Flake, MD: El tratamiento quirúrgico de un teratoma cervical es muy diferente del de un teratoma sacrococcígeo. Esto se debe a que está en el cuello, obviamente, y comprime estructuras que se encuentran en el cuello y son muy importantes.

N. Scott Adzick, MD: La morbilidad habitual se relaciona con las vías respiratorias, con cuánta compresión y cuánto daño se provocó a las vías respiratorias antes del nacimiento. Y tenemos varios casos de niños que han requerido traqueotomía durante uno o dos años hasta que el problema de las vías respiratorias se mejoró por sí mismo o se pudo solucionar.

Lori J. Howell, RN: Durante la vida fetal, una masa tumoral muy grande y fea comprimía las vías respiratorias todo el tiempo, por eso, el cartílago en las vías respiratorias es muy flexible y se necesitan varios años para que se vuelva rígido.

Alan W. Flake, MD: La mayoría de las veces, las vías respiratorias pueden volver a formarse y llegar a ser adecuadas sin necesidad de cirugía reconstructiva.

N. Scott Adzick, MD: En muchos de los casos con un teratoma cervical grande, la lesión parece surgir cerca de la tiroides, de modo que no sería inusual tener que extirparla. En ese caso, el niño necesitaría una terapia de reemplazo de la tiroides de por vida, por ejemplo, tomar medicación diaria.

Alan W. Flake, MD: Algo que, en realidad, es muy eficaz y compatible con una vida bastante normal.

Lori J. Howell, RN: Una vez que el tumor se desprende por completo, no es necesario hacer tantas incisiones. Es solamente una incisión.

Loraine Kelly, madre de Emily: Ella tiene algunas cicatrices, pero es muy difícil decir dónde comienzan y donde terminan. Pero es solo eso, ni siquiera se notan.

Alan W. Flake, MD: Por lo general, podemos eliminar todo el teratoma quirúrgicamente y obtener muy buenos resultados con una probabilidad mínima de recidiva u otros problemas.

Cirugía: Teratoma Mediastínico

Alan W. Flake, MD: Los teratomas mediastínicos tienen diferentes tratamientos en función de cómo se manifiestan, ya sea antes del nacimiento o en el momento del parto.

N. Scott Adzick, MD: Los teratomas pequeños y medianos diagnosticados antes del nacimiento pueden ser controlados y tratados después del parto. Aquellos teratomas muy grandes que comprimen el corazón y los pulmones en desarrollo pueden dar lugar a una hidropesía, generalmente, según la localización y la compresión de la masa tumoral torácica. En estos casos, se puede requerir una intervención fetal.

Alan W. Flake, MD: Hemos tenido que extirpar los teratomas mediastínicos de fetos que desarrollaron hidropesía y que creíamos que no sobrevivirían sin la intervención fetal.

N. Scott Adzick, MD: Hemos tenido casos de teratomas mediastínicos que comenzaron a generar problemas al final de la gestación y se trataron mediante la terapia ex utero intrapartum, EXIT por su sigla en inglés.

Alan W. Flake, MD: En esa circunstancia, tenemos que descomprimir el pecho para poner un tubo en las vías respiratorias. Lo hacemos abriendo el tórax del feto, extirpando el tumor y luego estableciendo la vía respiratoria y dividiendo el cordón umbilical para provocar el parto.

La Vida Después del Teratoma

Alan W. Flake, MD: Los bebés que sobreviven al período fetal con un teratoma y pueden someterse a una extirpación del tumor después de nacer tienen muy buenos resultados.

N. Scott Adzick, MD: En general, muchos de estos niños lo llevan bien, pero todavía tenemos la tarea de hacer un seguimiento preciso, no solo en el corto plazo, sino también en el largo plazo.

Alan W. Flake, MD: Tenemos que vigilar al bebé durante alrededor de tres años antes de que podamos estar absolutamente seguros de que no hay recidiva del tumor.

N. Scott Adzick, MD: Es importante hacer el seguimiento mediante exámenes, potencialmente, mediante estudios por imágenes, como la resonancia magnética, y mediante marcadores tumorales tales como alfa fetoproteína y beta hCG.

Lori J. Howell, RN: Lo más importante es el seguimiento que tenemos que hacer durante sus primeros años de vida, se debe realizar la medición de su nivel de alfa fetoproteína al mes, a los tres meses y a los seis meses, y luego anualmente.

N. Scott Adzick, MD: Hay que descartar una recidiva tumoral porque, si el tumor no se elimina por completo, puede volver a aparecer. El tumor residual puede volverse maligno. Puede haber metástasis, entonces, el teratoma se convierte en un tumor de células germinales.

Alan W. Flake, MD: La mayor parte de estas recidivas, si se detectan a tiempo, también se pueden tratar.

Lori J. Howell, RN: Y esta es la razón por la que es muy importante asegurarse de hacer un seguimiento durante toda la vida.

Alan W. Flake, MD: Pero, sin contar la malignidad ocasional que se ve en el SCT, la mayoría de los niños pueden tener una vida muy normal con buenos resultados.

La Importancia de un Centro Especializado

Lori J. Howell, RN: Todo lo que hacemos en el Centro de Diagnóstico y Tratamiento Fetal es complicado; es complejo.

Mark P. Johnson, MD: Hay que tener la capacidad de ver muchos de estos tumores que nos dan la experiencia única, la experiencia que creo que nos hace poder tratarlos mejor.

Lori J. Howell, RN: Así que, para nosotros es algo común. Incluso si lidiamos con un problema raro, como un teratoma.

N. Scott Adzick, MD: Cuando uno tiene un ambiente así, es natural que atraiga a talentos internacionales y de primera clase que se conjuguen para constituir la próxima cohorte de avances.

Lori J. Howell, RN: El equipo que armamos para tratar a los fetos con un teratoma es el mismo equipo que armamos para tratar cada defecto congénito que atendemos.

N. Scott Adzick, MD: Se necesitan cirujanos pediátricos.

Alan W. Flake, MD: Médicos especialistas en medicina maternofetal

N. Scott Adzick, MD: Cardiólogos fetales

Alan W. Flake, MD: Todos los cuidadores que se necesitan después del nacimiento, personal de la NICU, neonatólogos.

N. Scott Adzick, MD: Asesores genéticos, enfermeras de práctica avanzada.

Mark P. Johnson, MD: Una serie de servicios de apoyo para la familia.

Lori J. Howell, RN: Un coordinador con el que nuestras familias puedan interactuar.

N. Scott Adzick, MD: Múltiples áreas de especialización.

Mark P. Johnson, MD: Para cuidar no solo al paciente, no solo al bebé, sino a la familia en general.

Victoria Dougherty: La práctica está tan integrada que, después de un tiempo muy corto, después de que superé el impacto inicial del diagnóstico, no podía imaginarme querer hacerlo en ningún otro lugar.

Loraine Kelly: Desde el principio, me dieron la mejor información. Y la forma en que nos condujeron a lo largo del proceso, la forma en que, simplemente, me tranquilizaron... Y resultó bien, tengo una niña hermosa y sana.

Alan W. Flake, MD: Todos estamos aquí porque tenemos la satisfacción intrínseca de ayudar a la gente y ayudar a los pacientes.

Lori J. Howell, RN: Brindar a las familias la educación que necesitan para que puedan tomar las mejores decisiones sobre su bebé.

Mark P. Johnson, MD: Ver a estos niños en las reuniones familiares al cabo de cinco años es lo que realmente nos motiva, lo que realmente nos mantiene enfocados y nos hace seguir adelante.

N. Scott Adzick, MD: Y esa es una de las razones por las que hacemos lo que hacemos. Porque es inspirador. Es muy inspirador.

Topics Covered: Sacrococcygeal Teratoma (SCT), Fetal Giant Neck Masses

Related Centers and Programs: Center for Fetal Diagnosis and Treatment